Kriptogena organizovana pneumonija
Definicija
Kriptogena organizovana pneumonija (COP) je oblik idiopatske intersticijske pneumonije (vidi ovaj pojam) koji se patološki karakteriše tako što se oragnizuje pneumonija (OP) koja je predstavljena nespecifičnim simptomima nalik gripu, kao i kašljem i dispnejom i gde nije pronađen nijedan etiološki uzročnik.
Pretraga
Pun naziv
Kriptogena organizovana pneumonija
Kratki naziv
Sinonimi
COP
Bronchiolitis obliterans organizovana pneumonija
Orpha broj
1302
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
J84.1
OMIM
UMLS
C0242770
GARD
1620
MEDDRA
Tekstualni opis
Srednja starost nastanka je 50-60 godina, a pacijenti su prisutni sa nespecifičnim karakteristikama blage groznice, neproduktivnim kašljem, nelagodom, anoreksijom, gubitkom težine i progresivnom, ali blagom dispnejom. Kod auskultacije žarišne i retki pukoti često se nalaze na zahvaćenim mestima sa kliničkim karakteristikama konsolidacije u nekima. Nema znakova batičastih prstiju. Često postoji kašnjenje od 3 meseca ili više između pojave prvih simptoma i dijagnoze. U brzo progresivnim slučajevima dispneja može biti teška. Retke manifestacije uključuju bol u grudima, noćno znojenje i hemoptizu. Zabeleženi su pneumotoraks i pneumomedijastinum. KOP se obično leči, ali se recidivi javljaju u polovini slučajeva. Iako se sada leči većina dijagnostikovanih slučajeva, prijavljeno je i spontano poboljšanje koje se desilo tokom 3-6 meseci.
Etiologija
Etiologija nije poznata. Faze patogeneze COP uključuju fazu povrede (edem permeabilnosti i naslage fibrina kao odgovor na povredu alveolarne ćelije), fazu proliferacije (formiranje fibroinflamatornih pupoljaka), zrelu fazu (prisustvo „zrelih“ fibrotičkih pupoljaka u alveolarnom prostoru ) i fazu rezolucije (reverzibilnost lezija).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Glavna diferencijalna dijagnoza je idiopatska hronična eozinofilna pneumonija (vidi ovaj pojam). Sekundarni OP takođe mora biti isključen eliminacijom njegovih mogućih uzroka, uključujući primarnu bilijarnu cirozu, ulcerozni kolitis, Crohnovu bolest, Sweet sindrom, sarkoidozu, Behčetovu bolest, primarni plućni limfom (videti ove pojmove), lekove, infekcije i sve bolesti vezivnog tkiva, naročito reumatoidni artritis i idiopatske upalne miopatije.
Tretman
Standardna terapija za COP su kortikosteroidi, obično sa dozama prednizona od 0,75 mg / kg / dan tokom 4 nedelje, koja se postepeno smanjuje u periodu od 24 nedelje. Kod osoba sa brzo progresivnim COP-om, može se dati intravenski velika doza metilprednizolona. Fokalni COP se često dijagnostikuje uklanjanjem lezija za koje se u početku smatra da su neoplastični, a dalja terapija često nije potrebna. Relaps treba lečiti početnom dozom prednizona od 20 mg / dan, a zatim se smanjuje tokom 12 nedelja. Relapsi koji se javljaju prečesto ili tokom terapije kortikosteroidima trebalo bi da ubrzaju preispitivanje dijagnoze. Imunosupresivna terapija se retko može primeniti kod teškog infiltrativnog COP-a.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkoj slici, imidžingu, histopatologiji pluća i isključenju svih uzroka sekundarnog OP. Kompjuterizovano tomografsko skeniranje visoke rezolucije otkriva 3 glavna obrasca snimanja: višestruke zakrpljene alveolarne neprozirnosti koje mogu migrirati (u većini slučajeva; tipični COP), solitarni žarišni čvor ili masu (žarišni COP), ili difuzne infiltrativne neprozirnosti (infiltrativni ili progresivni fibrotski COP). Video-potpomognuta torakoskopija je metoda izbora u dobijanju plućnog tkiva, ali transbronhijalna biopsija, biopsija jezgrenih iglica i nedavno transbronhijalna kriobiopsija su alternativne metode. Vrhunski histološki nalaz OP je krpljivo punjenje plućnih alveola i respiratornih bronhiola pupoljcima granulacijskog tkiva sastavljenim od fibroblasta i miofibroblasta (Masson tela). Fiberoptička bronhoskopija sa bronhoalveolarnim ispiranjem otkriva značajno povećanje limfocita i neznatno povećanje neutrofila i eozinofila. Izveštava se o povećanom nivou C-reaktivnog proteina u serumu i broja neutrofila u perifernoj krvi.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
COP predstavlja 5-10% intersticijskih bolesti pluća. Godišnja incidencija na Islandu procenjena je na 1 / 90,900.