Sistemski juvenilni idiopatski artritis
Definicija
Juvenilni idiopatski artritis sa sistemskim početkom obeležava težinu ekstraartikularnih manifestacija (groznica, kožne erupcije) i jednak odnos polova.
Pretraga
Pun naziv
Sistemski juvenilni idiopatski artritis
Kratki naziv
Sinonimi
JIA sistemskog nastanka
Sistemski poliartritis
Stillova bolest
Orpha broj
85414
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Nepoznato ili Multigenetsko/multifaktorijalno
Period početka bolesti
ICD 10
M08.2
OMIM
604302
UMLS
C0087031 C1384600
GARD
10966
MEDDRA
Tekstualni opis
Bolest se obično javlja između 3. i 5. godine života. Klinički znakovi uključuju povišenu temperaturu sa oscilirajućim temperaturama tokom 24 sata i maksimumima preko 39 ° C ili više. Ti vrhunci groznice povezani su sa prolaznim kožnim erupcijama i difuznom eritematozom ili sa urtikarijalnim lezijama. Prisustvo artritisa od suštinskog je značaja za dijagnozu, ali može se pojaviti i kasnije tokom bolesti. Broj zahvaćenih mesta je promenljiv (mono-, oligo- ili poliartritis) koji pogađa i male i velike zglobove na skoro simetričan način. Ova karakteristična dijagnostička trijada takođe može biti povezana sa adenopatijom i hepatosplenomegalijom. Mogu biti prisutne i visceralne komplikacije (perikarditis, pleuralni izliv ili serozni peritonitis sa bolovima u trbuhu). Nema specifičnih bioloških znakova, ali zapaljenska bolest je ozbiljna sa velikim porastom nivoa feritina i smanjenjem procenta glikoziliranog feritina.
Etiologija
Osnovni mehanizmi i pokretački faktori još uvek nisu identifikovani, ali bolest se može jasno razlikovati od ostalih oblika JIA. Bolest može predstavljati autoimuni poremećaj a ne autoinflamatornu bolest (kao što je periodična groznica i CINCA / NOMID).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza treba da uključuje temperaturu povezanu sa infekcijom, bolest vezivnog tkiva (posebno lupus), akutnu leukemiju i druge autoinflamatorne bolesti.
Tretman
Lečenje treba da se odvija u specijalizovanom centru. Visoke doze aspirina ili nesteroidnih protivupalnih lekova (NSAID) čine lečenje prve linije. U slučajevima koji su otporni na lečenje u periodu od 2-6 nedelja, treba koristiti kortikoterapiju visoke doze. Antireumatski lekovi koji modifikuju bolest (metotreksat i bioterapija) mogu se preporučiti u slučaju kortikorezistencije, ali njihova efikasnost varira. Ostali tretmani lekovima (talidomid, antagonisti receptora interlukin-1 (anakinra) i monoklonska anti-interleukin-6 terapija monoklonskim antitelom (MRA)) dostupni su ili se trenutno istražuju za kortikorezistentne pacijente. U određenim slučajevima može se predložiti intraartikularna injekcija.
Dijagnostičke metode
Klinička trijada dnevne groznice (koja traje duže od dve nedelje), artritisa i prolazne kožne erupcije od vitalnog je značaja za dijagnozu (kriterijumi utvrđeni 2001. na poslednjem međunarodnom sastanku u Edmontonu). U nedostatku kožnih erupcija, prisustvo adenopatije, hepatosplenomegalije ili seroznog izliva takođe potvrđuje dijagnozu. Ne postoji određeni biološki znak. Kriterijumi za isključenje su prisustvo sistemskog artritisa ili psorijaze kod pacijenta, ili porodična istorija psorijaze kod jednog od roditelja ili rođaka prvog stepena, pozitivna HLA B27 kod muškaraca sa pojavom artritisa posle 6 godina i otkrivanje reumatoidni faktor IgM u dva ispitivanja uzoraka uzeta u tri meseca. Ostali kriterijumi za isključenje uključuju: prisustvo ankilozantnog spondilartritisa, entezitisa i artritisa, sakroiliitis sa inflamatornom enteropatijom ili akutnim prednjim uveitisom kod pacijenta ili porodičnu anamnezu jednog od ovih stanja kod roditelja ili srodnika prvog stepena.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Predstavlja 10-11% slučajeva juvenilnog idiopatskog artritisa (JIA). Prevalencija je procenjena na 1-10 na 30.000 dece sa godišnjom incidencijom od 1-20 na 900.000 dece.