Kleidorizomelični sindrom

Definicija

Kleidorhizomelični sindrom predstavlja rizomezomeličnu displaziju koju odlikuje rizomelični niski rast ili patuljastost zajedno sa lateralnim defektima ključne kosti. Dodatni simptomi obuhvataju brahidaktiliju sa bilateralnom klinodaktilijom i hipoplastičnom srednjom falangom petog prsta. Rendgenski snimci su pokazali I-oblikovanu ili bifidnu distalnu ključnu kost. Kleidorhizomelični sindrom je zabeležen u jednoj porodici (majka i sin) i postoji sumnja da se nasleđuje autozomno dominantnim putem. U literaturi nema novijih opisa ovog sindroma od 1988. godine.

Pretraga

Pun naziv

Kratki naziv

Sinonimi

Rizomelični niski rast sa klavikularnim defektom, Wallis-Zieff-Goldblatt sindrom

Orpha broj

1453

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

OMIM

UMLS

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja