Hepatosplenični T ćelijski limfom

Retki T-ćelijski ne-Hodgkinov limfom karakteriše se proliferacijom citotoksičnih T-ćelija, obično gama delta T-ćelija, uz zahvaćanje jetre i slezine, ali bez zahvaćanja limfnih čvorova. Koštana srž je konstantno zahvaćena. Pacijenti se tipično javljaju u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi sa hepatosplenomegalijom, pancitopenijom i sistemskim simptomima. Uključenost periferne krvi može se pojaviti kasnije tokom bolesti. Postoji izražena muška dominacija. Bolest se često pojavljuje u kontekstu dugotrajne imunosupresije. Tok bolesti je agresivan s lošim odgovorom na terapiju.