X povezana spinocerebelarna ataksija tipa 4

X-vezana spinocerebelarna ataksija tip 4 karakteriše se ataksijom, simptomima piramidalnog trakta i demencijom koja nastupa u zrelom dobu. Zabeležena je u tri generacije jedne obimne porodice. Bolest se javlja u ranoj mladosti sa kašnjenjem u hodanju i tremorom. Simptomi piramidalnog trakta se postepeno razvijaju, a u zrelom dobu postaju izraženi problemi sa memorijom i demencija. Nasleđivanje je X-vezano, ali gen koji je uzrok još uvek nije otkriven. Bolest obično dovodi do smrti tokom šeste decenije života.