Sindrom noćnog slepila-skeletnih anomalija-dismorfizma

Definicija

Retke genetske višestruke kongenitalne anomalije/dismorfični sindrom karakterišu sporo progresivno noćno slepilo, skeletne abnormalnosti poput kosih ramena, hiperekstenzibilnost zglobova, manje radiološke anomalije, kao i karakteristične crte lica uključujući periorbitalne anomalije, malarsku spljoštenost i retrognatiju. Dodatni simptomi obuhvataju miopiju i ugašene elektroretinograme. Literatura nije ažurirana sa novim opisima ovog stanja od 1979. godine.

Pretraga

Pun naziv

Sindrom noćnog slepila-skeletnih anomalija-dismorfizma

Kratki naziv

Sinonimi

Hunter-Thompson-Reed sindrom

Orpha broj

1390

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

Q87.8

OMIM

NULL

UMLS

NULL

GARD

NULL

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Takođe se prezentuju kratkovidnošću i gašenjem elektroretinograma.
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Opisana je u dva brata.
Genetsko savetovanje
Zabeleženo je nekoliko različitih načina nasleđivanja.
Terapija
Klinička istraživanja