IgG4-povezani medijastinitis
Definicija
Retka sistemska autoimuna bolest karakteriše se agresivnim fibroinflamatornim procesom i infiltracijom IgG4-pozitivnih plazma ćelija u medijastinum, što može dovesti do kompresije i funkcionalnog oštećenja vitalnih medijastinalnih struktura, te je povezana s povišenim nivoom IgG4 u serumu. Klinički simptomi su nespecifični, uključujući bol ili simptome zbog efekta potiskivanja. Ovo stanje može biti prisutno zajedno s IgG4 povezanom bolešću u drugim delovima tela.
Pretraga
Pun naziv
IgG4-povezani medijastinitis
Kratki naziv
Sinonimi
Sklerozirajući medijastinitis
Fibrozirajući medijastinitis
Mediastinalna fibroza
Orpha broj
63999
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
J98.5
OMIM
NULL
UMLS
C0221386 C0264573
GARD
8337
MEDDRA
10027074
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza