Akutna inflamatorna demijelinizaciona poliradikuloneuropatija
Definicija
Akutna inflamatorna demijelinizaciona poliradikuloneuropatija (AIDP) je inflamatorna neuropatija koja pripada kliničkom spektru Guillain-Barre sindroma (GBS; vidi ovaj pojam).
Pretraga
Pun naziv
Akutna inflamatorna demijelinizaciona poliradikuloneuropatija
Kratki naziv
Sinonimi
Akutna inflamatorna polineuropatija GBS, akutni inflamatorni demijelinizacioni poliradikuloneuropatski oblik AIDP Guillain-Barre sindrom, akutni upalni demijelinizacijski poliradikuloneuropatski oblik Akutna idiopatska demijelinizaciona polineuropatija
Orpha broj
98916
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Multigenetski/multifaktorijalno ili Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
G61.0
OMIM
139393
UMLS
C1963929
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Klinički tok AIDP-a je podeljen u tri faze. Prvu fazu (koja traje nekoliko nedelja) karakteriše brzo progresivna slabost mišića (obično se prvo pojavljuje u stopalima i napreduje prema gore). Simetrična je i može izazvati akutnu neuromuskularnu paralizu. Takođe se mogu javiti poremećaji osećaja (peckanje i ukočenost), intenzivni bolovi i grčevi. Ostala zahvaćena mesta mogu uključivati respiratorne mišiće (što dovodi do akutnog respiratornog zastoja, pri čemu 20-30% pacijenata treba mehaničku ventilaciju), mišići degluticije (što dovodi do po život opasne aspiracije) i očni mišići (što dovodi do oftalmoplegije). Refleksi dubokih tetiva mogu biti smanjeni ili odsutni. Tokom druge faze (promenljivo trajanje) simptomi postaju stabilni, ali mogu se pojaviti i druge manifestacije (srčane aritmije, hiper / hipotenzija i želudačna dismotilnost). Tokom treće faze (oporavka), koja traje nekoliko meseci ili duže, simptomi se polako popravljaju. Mnogi pacijenti imaju rezidue (slabost, senzorne poremećaje, umor ili bol) tokom više meseci ili čak godina.
Etiologija
U većini slučajeva infektivna bolest prethodi nastanku slabosti ekstremiteta, pri čemu je infekcija Campilobacter jejuni najčešći inicijalni događaj. Citomegalovirus, virus Epstein-Barr, Micoplasma pneumoniae i influenca Haemophilus takođe su detektovani. Prijavljen je i početak AIDP-a posle vakcinacije i hirurške intervencije. Iako još uvek nisu otkriveni tačni patološki mehanizmi, AIDP je povezan sa aktiviranom makrofagovnom infiltracijom mijelinskih omotača, što dovodi do oštećenja mijelina i demijelinacije. Ostali imunološki mehanizmi takođe verovatno igraju ulogu.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza je široka i uključuje neuropatiju izazvanu lekovima, polineuropatiju kritične bolesti, karcinomatozu, metaboličke poremećaje, akutnu rabdomiolizu, kompresiju ili upalu korena nerava ili kičmene moždine. Porfirija, vaskulitis, difterija, mijastenija gravis, botulizam, polimiozitis, dermatomiozitis, encefalitis mozga, meningitis, transverzalni mijelitis, poliomijelitis (vidi ove pojmove) kao i nedostatak vitamina B1.
Tretman
Optimalna nega multidisciplinarnog tima koji pruža ustanova intenzivne nege od suštinskog je značaja za lečenje. Lečenje se sastoji od brze primene intravenskih imunoglobulina (IVIg) ili terapijske izmene plazme. Fizikalna terapija i rehabilitacija su važni.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkoj slici i nekada je teško utvrditi istu. Potrebno je obaviti lumbalnu punkciju i uzorkovanje cerebrospinalne tečnosti (CSF), a elektromiografija može biti od koristi za potvrđivanje dijagnoze i identifikaciju GBS podtipa: AIDP ili aksonski (AMAN, AMSAN) oblik (vidi ove pojmove).
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Ukupna godišnja incidenca GBS procenjuje se na 1 / 91,000 i 1 / 55,000. AIDP čini oko 90% slučajeva GBS-a u Evropi i Severnoj Americi, pa je izraz GBS često sinonim za AIDP u zapadnim zemljama. Bolest se javlja kod pacijenata svih starosnih grupa, a muškarci oboljevaju oko 1,5 puta češće nego žene.