Maligni stromalni tumor jajnika
Definicija
Maligni stromalni polni tumor (SCST) jajnika je redak karcinom jajnika (vidi ovaj pojam), koji potiče od granuloze, thece, sertolija i leidig ćelija ili stromalnih fibroblasta, koji se javljaju u bilo kom uzrastu sa masom u abdomenu ili karlici, i karakterišu (sa izuzev fibroma) se sa produkcijom polnih hormona, što dovodi do ekscesa hormona, sa relativno povoljnom prognozom.
Pretraga
Pun naziv
Maligni stromalni tumor jajnika
Kratki naziv
Sinonimi
Maligni tumor jajnika Maligni tumor jajnika SCST
Orpha broj
35808
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C56
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Zloćudni SCST jajnika može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali se obično javlja u reproduktivnoj ili post-menopauzalnoj fazi života, sa pojavom ekspanzivnih masenih sindroma (bol u trbuhu ili distenzija, gastrointestinalni simptomi, ili abdominalna masa) i / ili znakova sekrecije polnih hormona (izoseksualni prevremeni pubertet, uključujući oticanje dojke i vaginalno krvarenje, primarnu ili sekundarnu amenoreju i / ili virilizaciju). Maligni SCST jajnika sastoji se od sledećih 4 histoloških oblika: ginandroblastoma; maligni granulozozni tumor jajnika; maligni Sertoli-Leydigov tumor jajnika; i maligni tumor steroidnih stanica jajnika, koji nisu drugačije opisani (vidi ove pojmove).
Etiologija
Utvrđeno je da su mutacije gena DICER1 (14q32.13) faktor osetljivosti za SCST, naročito u malignom tumorskom ćelijskom tkivu jajnika Sertoli-Leydig.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalne dijagnoze uključuju češće maligne tumorejajnika, karcinom malih ćelija jajnika (vidi ovaj pojam) i metastazu jajnika od ne-gonadalnih tumora. Maligni SCST jajnika se takođe nalazi u vezi sa enhondromatozom, Peutz Jeghersovim sindromom (vidi ove pojmove) i Maffuci sindromom.
Tretman
Operacija se izvodi za staging, histološku potvrdu. Totalna abdominalna histerektomija i bilateralna salpingo-ooferektomija su često početno lečenje. Hirurgija koja štedi plodnost se nudi pacijentima sa lokalizovanom bolešću. U odsustvu značajne infiltracije, kod dece je pokušano očuvanje materice zajedno sa kontralateralnom tubom i jajnicima. Adjuvantna hemoterapija se daje pacijentima sa uznapredovalim tumorima.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkim karakteristikama, naročito na hormonalnim manifestacijama, a podržana je i imidžingom (ultrazvuk, kompjuterizovana tomografija) i tumorskim markerima. Maligna granuloza ćelija tumora jajnika proizvodi inhibin A i B, koji je od pomoći u dijagnostici i praćenju. FOXL2 mutacija (3q23) je nađena u većini malignih tumora granuloznih ćelija jajnika, kod odraslih. Nedavno su među hromozomskim tumorima otkrivene hromozomske abnormalnosti, koje uključuju trizomiju 12, monozomiju 22 i deleciju hromozoma 6. Dijagnoza je potvrđena histološkim pregledom.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Stopa incidence, koja se odnosi na starost bila je 1 na 500.000 žena. Stromalni tumori jajnika čine oko 5% malignih oboljenja jajnika.