Epidermolysis bullosa junctionalis, tipa Herlitz

Stanje je prisutno pri rođenju. Bujanje granulacionog tkiva je karakteristična manifestacija, koja se obično javlja u toku prvih nekoliko meseci do prve do druge godine života, i može zahvatati kožu (oko nabora noktiju, u raspodeli nalik maski na licu i na mestima trenja, kao što su ramena i zadnjica) i gornje disajne puteve. Zahvatanje sluzokože može uticati na čitav gastrointestinalni (GI) trakt, genitourinarni trakt i respiratorni trakt na bronhiole. Međutim, najznačajnije i najčešće lezije sluzokože su one u gornjem delu GI i respiratornog trakta. Brojne erozije i ulceracije sluzokože usne otežavaju hranjenje, a zahvaćanje laringotrahealne sluznice, koja se manifestuje kao promuklost, dispneja i stridor, koja može dovesti do akutne respiratorne insuficijencije koja zahteva traheostomiju. Ostale konstantne osobine uključuju anomalije noktiju sa paronihijom, različite stepene onihodistrofije i rascepe noktiju. Ukoliko pacijent dovoljno poživi, mogu se javiti i stomatološke abnormalnosti, u vidu hipoplazije ili potpunog odsustva gleđi. Česte očne lezije zahvataju rožnjaču, erozije i ožiljke i stvaranje ektropije. Zastoj u razvoju je skoro konstantan nalaz u JEB-H, a multifaktorijalna anemija je takođe česta pojava.