Mijeloidna / limfoidna neoplazma povezana sa PDGFRA preraspodelom
Definicija
Mijeloidna / limfoidna neoplazma povezana sa pregrađivanjem PDGFRA je retka, maligna, neoplastična bolest karakterisana klonskom proliferacijom mijeloidnih i / ili limfoidnih prekursora, koji sadrže reorganizacije u genu PDGFRA, u krvi, koštanoj srži i često i u drugim tkivima (slezina, limfni sistem) čvorova, kože, itd.). Obično se pojavljuje kao hronična eozinofilna leukemija ili, ređe, kao akutna mijeloidna leukemija ili T-limfoblastna leukemija sa eozinofilijom. Pacijenti imaju eozinofiliju, anemiju, trombocitopeniju, neutrofiliju, splenomegaliju, limfadenopatiju, temperaturu, znojenje i / ili gubitak težine. Infiltracija tkiva eozinofilima može se manifestovati osipom kože, eritemom, kašljem, neurološkim promenama, gastrointestinalnim simptomima ili, retko, endomiokardijalnom fibrozom i restriktivnom kardiomiopatijom.
Pretraga
Pun naziv
Mijeloidna / limfoidna neoplazma povezana sa PDGFRA preraspodelom
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
168947
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
D47.1
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza