Primarna jednostrana hiperplazija nadbubrežne žlezde
Definicija
Primarna jednostrana hiperplazija nadbubrežne žlezde (PUAH) je hirurški korektivni oblik primarnog (hiper) aldosteronizma (PA; vidi ovaj pojam) koji je karakteriziran supresijom renina, jednostranom hipersekrecijom aldosterona i umerenom do teškom hipertenzijom sekundarnom hiperplazijom nadbubrežne žlijezde.
Pretraga
Pun naziv
Primarna jednostrana hiperplazija nadbubrežne žlezde
Kratki naziv
Sinonimi
PUAH
Orpha broj
231580
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznat
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
E26.0
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
PUAH može biti povezan sa hipokalemijom koja, ako postoji, može biti simptomatska sa mišićnom slabošću, grčevima, parestezijom ili palpitacijama sa ili bez atrijalne fibrilacije.
Etiologija
Etiologija PUAH nije poznata. Jednostrana adrenalektomija ukida hipersekreciju aldosterona i hipokalemiju kod većine pacijenata sa PUAH.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Krvni pritisak se značajno poboljšava kod većine bolesnika, ali hipertenzija se leči u samo 50% slučajeva.
Dijagnostičke metode
Dijagnostičke metode uključuju određivanje perifernog aldosterona i renina, uzimanje uzorka nadbubrežne vene što omogućava jednostrano razlikovanje od bilateralne hipersekrecije aldosterona i CT skeniranje koje pokazuje normalne nadbubrežne ili jednostrane hiperplazije nadbubrežne žlezde.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencija primarne jednostrane hiperplazije nadbubrežne žlezde nije poznata.