Aorto-ventrikularni tunel
Definicija
Aorto-ventrikularni tunel je urođeni, ekstrakardijalni kanal koji povezuje uzlaznu aortu iznad sinotubularnog spajanja sa šupljinom leve ili (ređe desne komore) desne komore.
Pretraga
Pun naziv
Aorto-ventrikularni tunel
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
3400
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
Q20.8
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Povezani defekti, koji obično uključuju proksimalne koronarne arterije ili aortu ili plućne zalistke, prisutni su u gotovo polovini slučajeva. Povremeno pacijenti imaju asimptomatski šum i uvećanje srca, ali većina pati od srčane insuficijencije u prvoj godini života.
Etiologija
Etiologija aorto-ventrikularnog tunela je neizvesna. Čini se da nastaje iz kombinacije nerazvijenosti jastučića koji potiču iz plućnog i aortnog korena i nenormalnog odvajanja tih struktura.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Aorto-ventrikularni tunel se mora razlikovati od ostalih lezija koja izazivaju brzo odlivanje krvi iz aorte i uzrokuju srčani zastoj.
Tretman
Optimalno lečenej simptomatskog aorto-ventrikularnog tunela sastoji se od dijagnoze ehokardiografijom, koja se po potrebi nadopunjuje kateterizacijom srca za rasvetljavanje koronarnog arterijskog porekla ili pridruženih oštećenja i brze hirurške reparacije. Praćenje izuzetno retkog, asimptomatskog pacijenta sa malim tunelom može biti opravdano povremenim spontanim zatvaranjem. Svi pacijenti zahtevaju praćenje tokom celog života radi recidiva tunela, nekompetencije aortnog zaliska, funkcije leve komore i aneurizmatskog uvećanja uzlazne aorte.
Dijagnostičke metode
Ehokardiografija je dijagnostička istraga izbora. Antenatalna dijagnoza fetalnom ehokardiografijom pouzdana je posle 18 nedelja gestacije.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Tačna incidenca nije poznata, procenjuje se u rasponu od 0,5% srčanih malformacija fetusa do manje od 0,1% urođenih nepravilnosti srca u kliničko-patološkoj seriji. U literaturi je prijavljeno oko 130 slučajeva, sa oko dvostruko više slučajeva kod muškaraca, nego kod žena.