Paraneoplastični neurološki sindrom
Definicija
Paraneoplastični neurološki sindromi (PNS) mogu se definisati kao udaljeni efekti karcinoma, koji nisu uzrokovani tumorom i njegovim metastazama, ili infekcijom, ishemijom ili poremećajima metabolizma.
Pretraga
Pun naziv
Paraneoplastični neurološki sindrom
Kratki naziv
Sinonimi
PNS_x000D_
PCD_x000D_
Paraneoplastična cerebelarna degeneracija
Orpha broj
36388
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
NULL
OMIM
NULL
UMLS
C0393534 C0751911 C3267031
GARD
NULL
MEDDRA
10072106
Tekstualni opis
Jedino je Lamber-Eatonov miastenski sindrom relativno čest i javlja se kod oko 1% pacijenata sa sitnoćelijskim karcinomom pluća. Drugi najčešći PNS su subakutna cerebelarna ataksija, limbički encefalitis (LE), opsoklonus-mioklonus (OM), retinopatije (retinopatija povezana sa rakom) i retinopatija povezana sa melanomom (MAR), Stiff-Person sindrom (SPS), hronična gastrointestinalna pseudoobstrukcija (CGP), senzorna neuronopatija (SSN), encefalomijelitis (EM) i dermatomiozitis (vidi ove pojmove). PNS može da utiče na bilo koji deo centralnog ili perifernog nervnog sistema, nervno-mišićne spojnice i mišiće. PNS je obično ozbiljno onemogućavajući sindrom.
Etiologija
Oni su uzrokovani autoimunim procesima koje pokreće rak i usmereni su protiv antigena koji su zajednički i za rak i za nervni sistem (onkoneuralni antigeni).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Ovo je kritična tačka jer je do danas najbolji način za stabilizaciju PNS-a lečenje karcinoma što je pre moguće. Nažalost, oko jedne trećine pacijenata nema antitela koja se mogu otkriti, a 5% do 10% ima atipično antitelo koje nije dobro okarakterisano. Pošto se veruje da su PNS imuno posredovani, supresija imunog odgovora predstavlja drugi pristup lečenju.
Dijagnostičke metode
U većine bolesnika, neurološki poremećaj nastaje pre nego što kancer postane klinički manifestan i pacijent se upućuje neurologu radi identifikacije neurološkog poremećaja kao paraneoplastičnog. Zbog njihove visoke specifičnosti, najbolji način dijagnostikovanja neurološkog poremećaja kao paraneoplastičnog je identifikacija jednog od dobro okarakterisanih antitela protiv onkoneuralnog proteina u pacijentovom serumu. Pored toga, pošto su ova antitela povezana sa ograničenim dijapazonom karcinoma, oni mogu ukazati na postojanje podležućeg tumora u fazi kada se često klinički ne pokaže.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
PNS su retki i pogađaju manje od 1/10 000 pacijenata obolelih od karcinoma.