Pleomorfni liposarkom
Definicija
Pleomorfni liposarkom (PLS), najrjeđa podvrsta liposarkoma (LS; vidi ovaj pojma), je agresivan, brzorastući tumor koji se nalazi obično u dubokim mekim tkivima donjih i gornjih ekstremiteta. Karakteriše ga promenljiv broj pleomorfnih lipoblasta, a za razliku od dediferenciranog liposarkoma, nema nikakvu povezanost sa dobro diferenciranim liposarkomom (vidi ove pojmove).
Pretraga
Pun naziv
Pleomorfni liposarkom
Kratki naziv
Sinonimi
PLS
Orpha broj
99969
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C49.9
OMIM
NULL
UMLS
C0205825
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
PLS se obično pojavljuje kod starijih osoba sa tipičnom starošću na postavljanju dijagnoze od 50 do 70 godina. PLS je najčešće čvrsta, brzo rastuća masa u dubokim pregradama donjih i gornjih ekstremiteta, ali može se naći u trbušnom ili grudnom zidu u retkim slučajevima. PLS ima visok (> 50%) rizik od metastaza, pre svega na pluća. Metastaze su brze, što često dovodi do smrti.
Etiologija
Etiologija nije poznata. PLS karakterišu visoko složene alteracije hromozoma, uključujući poliploidiju i različite duplikacije, delecije i složena preuređenja.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
PLS se često može pogrešno smatrati miksofibrosarkomom ili pleomorfnim nediferenciranim sarkomom (vidi ove pojmove).
Tretman
Lečenje uključuje hiruršku eksciziju tumora i okolnog normalnog tkiva. U retkim slučajevima potrebna je amputacija udova. Tumori koji su veliki (> 5-8 cm) ili koji su marginalno resektabilni mogu se lečiti preoperativnom hemoterapijom. Adjuvantno zračenje se preporučuje ako je hirurška granica uska ili pozitivna na sarkom. Preporučuje se praćenje tokom celog života da bi se pratio relaps na početnom mestu kao i udaljene metastaze.
Dijagnostičke metode
Kada se registruje masa, vrši se računarska tomografija (CT) ili magnetna rezonanca (MRI). Lezije grudnog koša i trbuha ne zahtevaju biopsiju pre tretmana, ukoliko je verovatno da resekcija neće biti nepotpuna ili visoko morbidna. Lezije ekstremiteta generalno se uzorkuju od višestrukih jezgara biopsije kako bi se postavila histološka dijagnoza PLS. Histološki PLS sadrži promenljiv broj pleomorfnih lipoblasta, pri čemu se obično primećuju krvarenja i nekroze.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Incidenca je otprilike 1 / 2,000,000 godišnje i čini 5-10% svih slučajeva LS-a.