Klasična fungoidna mikoza
Definicija
Klasične fungoidna mikoza su najčešći tip funkgoidnih mikoza (MF; vidi ovaj pojam), oblika kožnog limfoma T-ćelija, a karakteriše ga sporo napredovanje od nekoliko erozija do više infiltriranih plakova i na kraju do tumora.
Pretraga
Pun naziv
Klasična fungoidna mikoza
Kratki naziv
Sinonimi
Mycosis fungoides, Alibert-Bazin tip
Orpha broj
2584
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo ili Multigensko/multifaktorijalno
Period početka bolesti
ICD 10
C84.0
OMIM
254400
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Bolest se najpre manifestuje kožnim lezijama koje se sastoje od ravnih mrlja, najačešće smeštenih asimetrično na stražnjici i drugim mestima zaštićenim od sunca (donji deo trupa, bedara i grudi kod žena). Obično su fleke hipo- ili hiperpigmentisane kod osoba saa tamnom kožom. Može se javiti pruritus. U kasnijim fazama bolesti mogu se razviti infiltrativni plakovi i crveno ljubičasti, tumori u obliku kupole ili generalizovana eritroderma. Limfni čvorovi su najčešće mesto vantelesnog zahvatanja. Može se javiti i visceralno zahvatanje (jetra, pluća i koštana srž).
Etiologija
Etiologija ostaje nepoznata.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalne dijagnoze uključuju upalne dermatoze (tj. atopijski dermatitis) u ranim fazama MF-a i druge velike ćelijske ne-Hodgkinove limfome (vidi ovaj pojam) u kasnijim fazama.
Tretman
Strategije lečenja tokom ranih faza uključuju uglavnom PUVA (fotohemoterapija), interferon alfa-2a, retinoide (samostalno ili u kombinaciji, uključujući nove retinoide poput beksarotena), lokalnu hemoterapiju, lokalne steroide i uskopojasni UV-B (311 nm). Uznapredovala bolest može se lečiti sistemskom hemoterapijom, ekstrakorporalnom fotoferezom i / ili radioterapijom (uključujući totalno zračenje tela snopom elektrona). Ostali modaliteti lečenja uključuju nove hemoterapijske lekove (tj. gemcitabin, fludarabin i pegilirani doksorubicin), denileukin diftitoks, alemtuzumab i alogenu transplantaciju matičnih ćelija. Mnoge druge opcije lečenja su predložene, ali su primenjene samo u ograničenom broju pacijenata.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkoj prezentaciji i treba je potvrditi biopsijom kože. Histološki nalazi otkrivaju dominaciju malih pleomorfnih (cerebriformnih) ćelija sa epidermotropizmom. U većini slučajeva imunohistologija pokazuje memorijski T-helper fenotip (CD3 +, CD4 +, CD45Ro +, CD8- i CD45Ra-). CD30 i / ili citotoksični markeri (tj. TIA-1) mogu biti pozitivni u kasnim fazama, posebno u tumorima sa veliko ćelijskom morfologijom. U retkim slučajevima citotoksični markeri takođe mogu biti pozitivni u ranim lezijama. Molekularne analize otkrivaju klonsko preuređenje gena za T-ćelije (ovaj nalaz može biti odsutan u ranim lezijama). Stadžing ispitivanja, uključujući komputersku tomografiju i / ili pozitronsko-emisionu tomografiju, trebalo bi da se sprovedu u slučajevima napredne MF.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Godišnja incidenca MF-a i njegovih varijanti procenjuje se na između 1 / 350,000 i 1 / 110,000, a klasična MF čini oko 80-90% slučajeva MF. Odnos muškaraca i žena je 2: 1. Klasični MF pretežno pogađa odrasle i starije osobe (srednja dob kod dijagnoze: 55-60 godina).