Neurotrofična keratopatija

Definicija

Neurotrofična keratopatija je retko degenerativno oboljenje rožnjače okarakterisano smanjenjem ili gubitkom osetljivosti rožnjače, koje može biti asimptomatsko ili prisutno crvenilom očiju, a u ranim fazama bolesti blagim smanjenjem oštrine vida. To na kraju dovodi do gubitka vida.

Pretraga

Pun naziv

Neurotrofična keratopatija

Kratki naziv

Sinonimi

Neurotrofična keratitis

Orpha broj

137596

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

1-5 / 10 000

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

H16.2

OMIM

NULL

UMLS

C0339296

GARD

NULL

MEDDRA

10069732
Tekstualni opis
Neurotrofična keratopatija (NK) najčešće se javlja kod odraslih, a retko se javlja kod dece. Često je asimptomatska, ali rani znakovi mogu da uključuju crvenilo očiju, zamagljen vid i smanjenu oštrinu vida. Kako bolest napreduje, mogu se razviti oštećenja epitela i uz ulceracije rožnjače; ožiljci na rožnjuači i astigmatizam mogu dovesti do daljeg smanjenja vizuelnih funkcija. Na kraju, napredovanje ka degeneraciji rožnjače i perforaciji mogu dovesti do putpunog gubitka vida.
Etiologija
NK je rezultat oštećenja trigeminalne inervacije koja pruža trofičku podršku rožnjači. Najčešći uzroci su virusna infekcija (npr. herpes simpleks) i operacija koja oštećuje trigeminalni nerv. Ostali uzroci oštećenja nervnog rožnjače uključuju: hroničnu upotrebu lokalnih lekova (npr. timolol, betaksolol), jatrogene povrede (npr. dugotrajna upotreba kontaktnih sočiva), sistemske bolesti (npr. dijabetes melitus, multipla skleroza), hemijske opekotine i intrakranijalne mase (npr. švanom, aneurizme). Kongenitalni uzroci (npr. HSAN4) su izuzetno retki i najčešće se javljaju kod dece.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalne dijagnoze uključuju sve bolesti očne površine i rožnjače koje uključuju epitel ili uzrokuju stromalne ulceracije: suvo oko, keratitis, nedostatak matičnih ćelija rožnjače, toksičnost lekova, zloupotreba kontaktnih sočiva, infektivni keratitis, distrofija rožnjače i dekompenzacija endotela.
Tretman
Lečenje zavisi od stadijuma bolesti. U prvoj fazi propisuju se veštačke suze svakih 2-4 sata i masti za oči noću kako bi se sprečilo propadanje epitela. Pored veštačkih suza suze i masti, pacijenti sa stadijumom 2 NK leče se kontaktnim sočivima rožnjače / skleralne kože i lokalnim antibiotskim kapima za oči. Hirurgija je uglavnom rezervisana za refraktorne slučajeve, pri čemu je delimična ili totalna tarzorrafija najčešći postupak. Za refraktorne neurotrofične ulceracije rožnjače i teške slučajeve sa predstojećom perforacijom, vrši se transplantacija amniotične membrane i konjuktivalnog flapa. Male perforacije se mogu popraviti cijanoakrilatnim lepkom i mekim kontaktnim sočivima. Neophodno je često praćenje, u rasponu od svake 1-2 nedelje za stadijum 1 NK do svakodnevnog za bolest 3 faze. Trenutno se istražuju nove metode lečenja (npr. neuropeptidi i faktori rasta nerva), čiji je cilj obnova nerva rožnjače i senzitivnosti.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkim nalazima oslabljene osetljivosti rožnjače, koji su povezani sa promenama epitela rožnjače i anamnezom. Osetljivost rožnjače se obično procenjuje korišćenjem aplikatora sa pamučnim vrhom (mada kvantitativni metod je esteziometrija Cochet-Bonnet). Trebalo bi obaviti preglede na šplat lampi i očnog fundusa na raširenim zenicama, a Schirmer i ispitivanje bojenja pokazali su se takođe korisnim. Kornealno i konjuktivalno vitalno bojenje (sa fluoresceinom, ružičastim bengalskim ili lissamin zelenim bojenjem) detektuju oštećenja epitela. Morfologija nerva rožnjače se procenjuje in vivo konfokalnim mikroskopom rožnjače. Mikrobiološkim pregledom se isključuju infekcije. NK staging koristi Mackie sistem klasifikacije: faza 1) punktatna keratopatija, epitelijske nepravilnosti, stromalni ožiljci i površna neovaskularizacija; faza 2) trajno oštećenje epitela rožnjače (PED), moguće stromalno oticanje; 3) zahvatanje strome rožnjače, pri čemu ulkus rožnjače napreduje ka perforaciji i / ili stromalnoj lizi.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Nisu dostupni epidemiološki podaci. Međutim, prevalenca se može proceniti na oko 1 / 2,380 u Evropi.
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja