Subkutanom pannikulitisu sličan T-ćelijski limfom
Definicija
Subkutanom pannikulitisu sličan T-ćelijski limfom (SPTCL) je retka citotoksična kožna limfoma koja je prepoznata kao posebna podvrsta perifernih limfoma T-ćelija koji potiču i prezentuju se prvenstveno u potkožnom masnom tkivu.
Pretraga
Pun naziv
Subkutanom pannikulitisu sličan T-ćelijski limfom
Kratki naziv
Sinonimi
SPTCL_x000D_
Subkutani panikulitični T-ćelijski limfom
Orpha broj
86884
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C83.6
OMIM
NULL
UMLS
C0522624
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
SPTCL karakterišu solitarni ili višestruki eritematozni potkožni čvorovi i plakovi (proliferacija T limfocita i makrofaga u lobulama potkožnog masnog tkiva), koji se pojavljuju u kulturama i lokalizovani su na donjim ekstremitetima ili mogu biti generalizovani. Sistemske manifestacije uključuju povišenu telesnu temperaturu, peckanje, slabost, gubitak težine, hepatosplenomegaliju, čireve na sluzokoži i serozne izlive. SPTCL može biti praćen hemofagocitnim sindromom (koji se karakteriše proliferacijom histiocita i fagocitozom krvnih elemenata, hepatosplenomegalijom i koagulopatijom i prijavljuje se u otprilike 30-40% slučajeva; vidi ove pojmove), što može biti fatalno.
Etiologija
Etiologija nije potpuno shvaćena. Pretpostavlja se veza između potkožnog T-ćelijskog limfoma i citofagičnog histiocitnog panniculitisa, ali se o istom još uvek raspravlja.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje i druge limfome, kao i atipični lobularni panniculitis i citofagični histiocitni panniculitis (vidi ovaj pojam).
Tretman
SPTCL može biti brzo fatalan ili indolentan. Većina pacijenata reaguje na sistemsku hemoterapiju (ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin i prednizon) ili lokalnu radioterapiju.
Dijagnostičke metode
Za postavljanje dijagnoze može biti potrebna ponovljena biopsija.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Tačna prevalenca nije poznata. Zabeležena je blaga predominacija ženskog pola.