Bulozni pemfigoid
Definicija
Bulozni pemfigoid (BP) je najčešći oblik autoimune bulozne dermatoze.
Pretraga
Pun naziv
Bulozni pemfigoid
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
703
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-5 / 10 000
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
L12.0
OMIM
NULL
UMLS
C0030805
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Utiče prvenstveno na starije osobe, ali je opisano i kod dece. Bolest se klinički karakteriše napetim, često velikim, bulama sa jasnim sadržajem, koje se razvijaju prvenstveno na ivici eritemskih plakova. Intenzivni svrab je čest. Infantilni oblik se javlja tokom prve godine nakon rođenja i javlja se kao bulozna lezija na eritematoznoj koži ili na normalnoj akralnoj koži.
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Sistemska kortikoterapija (prednizon: 1 mg / kg / dan) često se naziva standardnim tretmanom, ali lečenje izbora za lokalizovane, paukolike-bulozne i / ili minimalno evoluirajuće oblike je lokalna kortikoterapija sa dermokortikoidima klase I.
Dijagnostičke metode
Bolest je imunološki okarakterisana postojanjem autoantitela usmerenih protiv dva strukturna proteina koji se nalaze u hemidezmosomima dermalno-epidermalnog spoja. Ovi proteini, zvani BP antigen 1 (BPAG1 ili AgBP230) i BP antigen 2 (BPAG2, AgBP180 ili kolagen XVII), imaju odgovarajuću molekulsku masu od 230 i 180 kDa.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Procenjena je učestalost od 1 / 40.000 (i godišnja incidenca od 1 / 150.000 slučajeva u Francuskoj i Nemačkoj).
Genetsko savetovanje
Zabeleženi su veoma retki porodični slučajevi.