Kawasaki bolest
Definicija
Retka inflamatorna bolest karakteriše se akutnim febrilnim, sistemskim, samoograničavajućim vaskulitisom srednjih krvnih sudova, koji uglavnom pogađa decu. Često dovodi do akutnog koronarnog arteritisa, povezanog s aneurizmama koronarnih arterija (CAA), što može biti životno opasno ako se ne tretira.
Pretraga
Pun naziv
Kawasaki bolest
Kratki naziv
Sinonimi
Mukokutani sindrom limfnih čvorova
Orpha broj
2331
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Multigensko/multifaktorijalno
Period početka bolesti
ICD 10
M30.3
OMIM
611775
UMLS
C0026691
GARD
6816
MEDDRA
10023320
Tekstualni opis
Srednja starost početka bolesti je 2 godine (75% pacijenata ima 39 ° C), a traje 5 dana kada se ne leči konstinuirano. Deca su obično veoma razdražljiva. Dodatne tipične manifestacije KD uključuju promene na ekstremitetima (eritem i edem dlanova i tabana koji se perutaju posle 2 -3 nedelje, obično se vide u subakutnoj fazi), polimorfni osip na koži (makulopapularni, urtikarijalni ili šarlatiniformni osip, eritroderma ili mikropustule), limfadenopatija (cervikalni, često jednostrani), ne-eksudativni bilateralni konjuktivitis i zahvatanje sluznice usne i usne šupljine (eritem, maslinast jezik, fisure na usnama). CAA je za život opasna komplikacija koja se javlja u subakutnoj fazi (6 do 8 nedelja nakon početka) kod 20-35% nelečene dece. Regresija divovskog CAA (> 8 mm) je malo verovatna, dok su male dilatacije obično prolazne. Atipične manifestacije uključuju miokarditis perikarditis, regulitaciju zalistaka, hepatitis, proliv, bolove u trbuhu, hidropsu žučne kesice, artralgiju, artritis, mijalgiju, aseptični meningitis, senzorineuralni gubitak sluha, uretritis i sterilnu pijuriju.
Etiologija
Etiologija nije poznata, ali je predloženo nekoliko patogenih teorija (infekcija mikroorganizmom koji izlučuje toksine i procesom vođen superantigenom). Čini se da genetika igra glavnu ulogu, jer je bolest mnogo češća u azijskoj populaciji. Studije širom genoma identifikovale su polimorfizme sa jednim nukleotidom koji bi mogli da povećaju podložnost bolesti i njenim komplikacijama.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje autoimune i autoinflamatorne bolesti (tj. sistemski eritematozni lupus, poliarteritis nodozu i sarkoidozu), bakterijske infekcije (tj. sindrom bakterijskog toksičnog šoka, leptospiroza) (vidi ove pojmove), virusne infekcije (tj. boginje, enterovirus, virus Epstein-Barra) i reakcije na toksine ili lekove.
Tretman
Rana primena intravenskog imunoglobulina (IvIg) smanjuje stopu koronarnih abnormalnosti na manje od 5% pacijenata. IvIg se daje u jednoj dozi od 2 g / kg (tokom 24h) pre desetog dana od početka. U slučaju neuspjeha lečenja, ponovna primena IvIg-a, metilprednizolona, prednizolona i infliksimaba mogu se smatrati tretmanom druge linije. Visoke doze aspirina (80-100 mg / kg / dan) obično se daju u febrilnoj fazi, a zatim slede niske (antitrombocitne) doze (3-5 mg / dan) tokom 6-8 nedelja.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza je klinička. Kompletan KD je definisan povišenom temperaturom i 4/5 standardnih kliničkih kriterijuma (promene ekstremiteta, polimorfni osip, crvenilo konjunktiva, promene na usnama i usnim šupljinama i limfadenopatija grlića materice). Nepotpuni KD može biti dijagnostikovan u slučaju produžene povišene temperature, 2-3 / 5 standardnih kriterijuma i specifičnih znakova koronarne bolesti, naročito CAA kada su isključeni drugi uzroci koronarnog vaskulitisa. Laboratorijski nalazi (povišeni akutni upalni markeri, jetreni enzimi, neutrofilija i trombocitoza), iako nespecifični, podržavaju ovu dijagnozu. Koronarna uključenost se prati transtorakalnom ehokardiografijom tokom dijagnoze i tokom praćenja (2 nedelje i ponovo u periodu od 6 do 8 nedelja).
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Iako je prijavljena bolest širom sveta, među azijskim stanovništvom je najviše izraženo. Godišnja incidenca za decu starosti