Hypotrichosis simplex skalpa
Definicija
Hypotrichosis simplex skalpa (HSS) karakteriše difuzni progresivni gubitak kose koji je ograničen na kosu.
Pretraga
Pun naziv
Hypotrichosis simplex skalpa
Kratki naziv
Sinonimi
Nasledna hypotrichosis simplex skalpa
Orpha broj
90368
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Autozomno dominantno
Period početka bolesti
ICD 10
L65.8
OMIM
146520 613981
UMLS
C1840299
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Progresivno opadanje kose uglavnom počinje tokom prve decenije života i većina pacijenata je potpuno ćelava do treće decenije života. Nasuprot generalizovanom obliku simpleks hipotrichosis (vidi ovaj pojam), HSS ne utiču na telesne, aksilarne malje kao i na dlake lica, obrva ili trepavica. Ne postoje anomalije kože, noktiju i zuba.
Etiologija
Uzročni gen CDSN (koji kodira adhezijski molekul za keratinocite, korneodesmosin) mapiran je na hromozom 6p21.3.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Rasprostranjenost nije poznata, ali HSS je opisan u više članova (muškarci i žene) nekoliko velikih porodica.
Genetsko savetovanje
HSS se prenosi na autozomno dominantan način.