Hipoplazija Leyding ćelija
Definicija
Redak 46,XY poremećaj polnog razvoja nastaje zbog narušene proizvodnje androgena, što dovodi do poremećaja normalnog muškog seksualnog razvoja. Težina poremećaja se razlikuje i može se ispoljiti u ozbiljnom obliku sa kompletnim 46,XY muškim pseudohermafroditizmom, uključujući nizak nivo testosterona i visok nivo luteinizirajućeg hormona, izostanak razvoja sekundarnih muških polnih karakteristika i nedostatak razvoja dojki. Pacijenti sa blažim oblikom mogu pokazivati širok spektar fenotipova, od mikropenisa do ozbiljne hipospadije.
Pretraga
Pun naziv
Hipoplazija Leyding ćelija
Kratki naziv
Sinonimi
46,XY DSD zbog LH rezistencije ili LHB deficijencije
46,XY poremećaj seksualnog razvoja zbog LH rezistencije ili LHB deficijencije
Muški pseudohermafroditizam zbog rezistencije na luteinizirajući hormon ili deficijencije beta podjedinice luteinizirajućeg hormona
46,XY poremećaj seksualnog razvoja zbog rezistencije na luteinizitrajući hormon ili deficijenciju na beta podjedinicu luteinizirajućeg hormona
Muški pseudohermafroditizam zbog LH rezistencije ili LHB deficijencije
46,XY DSD zbog retistencije na luteinizirajući hormon ili deficijencije beta podjedinice luteinizirajućeg hormona
Orpha broj
755
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
Q56.1
OMIM
238320
UMLS
C0860158
GARD
NULL
MEDDRA
10024406
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza