Hashimoto-Pritzkerov sindrom

Definicija

Hashimoto-Pritzkerova histiocitoza (HPH) je varijanta histiocitoze Langerhansovih ćelija (vidi ovaj pojam), koju karakterišu višestruke diseminirane lezije kože (čvrste, crveno-smeđe, bezbolne papulo-nodule).

Pretraga

Pun naziv

Hashimoto-Pritzkerov sindrom

Kratki naziv

Sinonimi

Kongenitalna Langerhansova histiocitoza

Orpha broj

99872

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

C96.5

OMIM

NULL

UMLS

C1275336

GARD

NULL

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Nastanak je na rođenju ili tokom neonatalnog perioda. Lezije na koži mogu zahvatiti celo telo, ili se mogu manifestovati samo na dlanovima i tabanima ili samo na glavi i skalpu. Obično HPH ne zahvata unutrašnje organe. Dokumentovani su pojedinačni slučajevi sa zahvatanjem koštane srži, kosti, pluća i oka. HPH ima spontanu regresiju u roku od 1 do 3 meseca.
Etiologija
Etiologija ostale nepoznata.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Do sada je prijavljeno manje od 50 slučajeva.
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja