Autoimuna hemolitička anemija, topli tip
Definicija
Topla autoimuna hemolitička anemija je najčešći oblik autoimune hemolitičke anemije (vidi ovaj pojam), definisan prisustvom toplih autoantitela protiv crvenih krvnih zrnaca (autoantitela koja su aktivna na temperaturama između 37-40 ° C).
Pretraga
Pun naziv
Autoimuna hemolitička anemija, topli tip
Kratki naziv
Sinonimi
wAHA
wAIHA
Warm AIHA
Orpha broj
90033
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Multigenetsko/multifaktorijalno
Period početka bolesti
ICD 10
D59.1
OMIM
NULL
UMLS
C0272118
GARD
7876
MEDDRA
10047822
Tekstualni opis
Topla AIHA je češća kod žena (odnos odraslih žena i muškaraca je otprilike 2: 1). Bolest se odlikuje simptomima usled anemije uključujući umor, dispneju naprezanja i ređe, žuticu i tamnu mokraću u slučaju teške hemolize. Ako je bolest teška, može se javiti i povišena temperatura, bol u grudima, sinkopa ili srčana insuficijencija. Hemoliza se javlja uglavnom u slezini, tako da je blaga splenomegalija relativno česta.
Etiologija
Približno polovina slučajeva tople AIHA je primarna (idiopatska), dok je druga polovina sekundarna u odnosu na osnovno stanje, često hronična limfocitna leukemija ili autoimuna sistemska bolest kao što je sistemski eritematozni lupus (SLE; vidi ovaj pojam).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza toplog AIHA uključuje posttransfuzijsku aloimunu hemolitičku anemiju i kada je DAT negativan (manje od 5% svih toplih AIHA), svaki drugi uzrok nasledne ili stečene hemolitičke anemije.
Tretman
Najčešća terapija i kamen temeljac lečenja za toplu AIHA su kortikosteroidi. Ako su one neefikasne, može se razmotriti splenektomija. Rituksimab je postao opcija kod refraktornih bolesti i upotreba imunosupresije može biti od pomoći u hroničnim teškim refraktornim slučajevima.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkim i laboratorijskim dokazima hemolitičke anemije i detekciji autoantitela sa direktnim anti-globulinskim testom (DAT). Tipično kod tople AIHA, DAT obrazac je sam IgG ili IgG sa komplementom C3.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Topla auto-antitela su odgovorna za 60/70% AIHA, čija se godišnja incidenca procenjuje na između 1 / 35,000-1 / 80,000 u Severnoj Americi i Zapadnoj Evropi.