Displazija dentina tip II

Definicija

Displazija dentina tip II (DD-II) je retka, blaga forma dentinske displazije (DD, vidi ovaj pojam), koja se karakteriše normalnim zubnim korenom, ali abnormalnom primarnom denticijom.

Pretraga

Pun naziv

Displazija dentina tip II

Kratki naziv

Sinonimi

DD-II DTDP2

Orpha broj

99791

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Autozomno dominantno

Period početka bolesti

ICD 10

K00.5

OMIM

NULL

UMLS

C0399380

GARD

1806

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
U DD-II, karakteristike primarne denticije nalikuju onima koje su uočene kod dentinogeneze imperfecta tipa 2 (DGI-2, vidi ovaj pojam) i uključuju ćilibar prozirno prebojenje, gomoljaste krunice, cervikalna suženja, atreziju zuba i kratke zbijene korene. Takođe se javlja i obliteracija pulpe. Stalna denticija izgleda ili netaknuta (normalna morfologija zuba i boja) ili sa blagim radiografskim abnormalnostima (pulpne komore u obliku crepova i višestruke kalcifikacije pulpe).
Etiologija
DD-II je uzrokovan mutacijama u DSPP genu (4k21.3) koji kodira dentin siajlofosfoprotein, prekursor za dentinski siajloprotein i fosfoprotein dentina koji su uključeni u dentinogenezu.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalne dijagnoze uključuju stanja koja imaju slične kliničke ili radiografske karakteristike kao DD, kao što su osteogenesis imperfecta ili dentinogenesis imperfecta (vidi ove pojmove).
Tretman
U primarnoj denticiji mogu se koristiti predoblikovane krunice od nerđajućeg čelika na molarima, kako bi se sprečilo trošenje zuba i održala vertikalna dimenzija okluzije. Odgovarajućom negom postiže se dobar estetski izgled i funkcionalnost.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na anamnezi, kliničkom pregledu i radiografskim karakteristikama. Molekularno genetsko testiranje se može koristiti za potvrdu dijagnoze.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalenca DD-II nije poznata.
Genetsko savetovanje
DD-II sledi autozomno dominantan obrazac nasleđivanja. Prema tome, postoji 50% šanse da dete koje je rođeno od obolelog roditelja ima ovo stanje.
Terapija
Klinička istraživanja