Polihondritis sa relapsima

Nastanak tegoba je najčešće iznenadan i najčešće u petoj deceniji života (od 40 do 55 godina). Opisani su slučajevi i ranog i kasnog početka. RP ima relapsno remitentni tok. Kliničke manifestacije variraju od intermitentnog aurikularnog i nazalnog hondritisa, do povremenih sistemskih komplikacij, koji mogu biti opasni i po život. Unilateralna ili bilateralna upala spoljašnjeg uva sa bolom, osetljivošću, otokom, eritemom i diskoloracijom, ograničeno na hrskavičasti deo pinne sa karakterističnom poštedom lobule, što je karakteristično za RP (90-95% pacijenata). Kolaps aurikula ili upala vestibularnih struktura može dovesti do provodnog ili senzorineuralnog gubitka sluha. Druge pridružene komplikacije uključuju mučninu, povraćanje, tinitus, vrtoglavicu i ataksiju. U nekoj fazi bolesti javlja se hondriti nosa, praćen iznenadnim bolom i osetljivošću, u nekoj fazi bolesti kod više od 50% pacijenata. Nazalna hrskavica može biti jako oštećena, što dovodi do deformiteta nosa. Neki pacijenti razvijaju potencijalno ozbiljne simptome u vidu laringotrahealne promuklosti, afonije, stridora, dispneje ili čak kolaps disajnih puteva. Bol u zglobovima u trajanju od nekoliko nedelja ili meseci je viđen kod većine pacijenata (> 70%) i predstavlja čestu pojavu (30%). Kardiovaskularne manifestacije (25-50%) uključuju vaskulitis velikih krvnih sudova, aneurizmatske promene i aortnu ili mitralnu bolest. Očane manifestacije su proptoza, konjunktivitis, ulcerativni keratitis, episkleritis / skleritis, periferni uveitis i periorbitalni edem. Kožne manifestacije koje mogu prethoditi hondritisu uključuju aftozu, nodule, purpuru i papule (35% pacijenata). Urtikar prstenaste konfiguracije je karakteristična rana kožna manifestacija RP. Zahvatanje bubrega je retko. MAGIC sindrom (vidi ovaj pojam) predstavlja podgrupu pacijenata sa RP, koji takođe imaju ulcerisane, genitalne čireve, koji su karakteristike Behcetove bolesti (vidi ovaj pojam).