Primarni anaplastični velikoćelijski limfom kože
Definicija
Primarni anaplastični velikćerlijski limfom (C-ALCL) je retki T-ćelijski non-Hodgkin limfom, koji utiče na kožu i obično ne pokazuje ekstrakutano učešće tokom prezentacije. Pripada spektru primarnih kožnih CD30 + limfoproliferativnih poremećaja zajedno sa limfomatoidnom papulozom (vidi ovaj pojam) sa kojom deli preklapajuće kliničke i histopatološke karakteristike.
Pretraga
Pun naziv
Primarni anaplastični velikoćelijski limfom kože
Kratki naziv
Sinonimi
Regresivna atipična histiocitoza Primarni C_ALCL
Orpha broj
300865
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznto
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
C86.6
OMIM
NULL
UMLS
C1301362 C1698767
GARD
NULL
MEDDRA
10065863
Tekstualni opis
Primarni C-ALCL uglavnom se javlja kod odraslih i retko kod dece i adolescenata. Razvijaju se veliki solitarni ili višestruki usporeni eritematski plakovi na koži, čvorovi ili tumori, bilo u lokalizovanoj, bilo u multifokalnoj distribuciji. Ove lezije mogu ulcerirati i / ili svrbeti. U 10% slučajeva primarni C-ALCL se proteže izvan kože do limfnih čvorova i manifestuje se bezbolnim oticanjem, posebno u vratu, pazuhu ili preponama. Takođe se može proširiti i na ekstradodalna mesta. Opšti simptomi, koji su obično prisutni su: gubitak apetita, gubitak težine, umor i noćno znojenje (simptomi B).
Etiologija
Etiologija je nepoznata.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje limfomatoidnu papulozu, metastatski melanom, pločasti ćelijski karcinom, difuzni veliki B ćelijski limfom i Hodgkin limfom (vidi ove izraze).
Tretman
Ako su lezije solitarne ili lokalizovane na jednoj regiji, vrši se ekscizija i / ili zračenje. Ako se lezije raširene na više mesta na telu, lečenje prve linije predstavlja hemoterapija po CHOP protokolu (ciklofosfamidom, doksorubicinom, vinkristinom i prednizonom) ili režimima sličnim CHOP. Hemoterapija se može kombinovati sa autolognom transplantacijom matičnih ćelija. Nedavno se pojavila terapija monoklonskim antitelima protiv CD30 (npr. brentuximab vedotin) kao obećavajuća alternativna terapijska opcija.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na fizikalnom pregledu i anamnezi, a potvrđuje se histopatološkom i imunohistohemijskom evulacijom kožnih biopsija, koje prikazuju ćelijske infiltrate anaplastične citologije (atipične velike ćelije sa obilnom citoplazmom, istaknutim nukleolima i jezgrama u obliku potkovice ili nalik bubregu) u dermisu ili potkožnom tkivu, sa konstantnom membranskom ekspresijom antigena CD30 T-ćelija u većini (> 75%) neoplastičnih ćelija, promenljivim gubitkom pan-T antigena (CD2, CD3, CD5) i nedostatkom ekspresije epitelne membrane antigena (EMA) i CD15. Dodatni testovi uključuju analizu krvi i imidžing procedure (PET-skeniranje, CT-skeniranje, MRI), koji se koriste za razlikovanje kožnog od sistemskog oblika.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalenca primarnog C-ALCL je nepoznata, ali čini otprilike 9% kožnih limfoma. Odnos muškarac / žena je 3: 2.