ALK-negativni anaplastični limfom velikih ćelija
Definicija
ALK-negativni anaplastični velikoćelijski limfom (ALK-ALCL) je vrsta ALCL-a (vidi ovaj pojam), retki i agresivni periferni T-ćelijski ne-Hodgkin limfom koji zahvata limfne čvorove i ekstranodalna mesta, a koji karakteriše nedostatak ekspresije proteina koji se zove anaplastična limfomska kinaza (ALK).
Pretraga
Pun naziv
ALK-negativni anaplastični limfom velikih ćelija
Kratki naziv
Sinonimi
ALK- anaplastični velikoćelijski limfom
ALK- ALCL
Orpha broj
300903
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C84.7
OMIM
NULL
UMLS
C1332078
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
ALK-ALCL karakteriše zahvatanje perifernih, medijastinalnih ili abdominalnih limfnih čvorova. Manifestuje se razvojem bezbolnih, povećanih limfnih čvorova, posebno u vratu ili pazuhu (aksilarni limfni čvorovi). Opšti simptomi uključuju gubitak apetita i umor, kao i temperaturu, gubitak težine i noćno znojenje (simptomi B). Upletenost medijastinuma manifestuje se kao kašalj, dispneja i / ili edem. ALK-ALCL se takođe može proširiti na ekstranodalna mesta kao što su kosti, koštana srž, potkožno tkivo, pluća, slezina i jetra. Petogodišnje preživljavanje za ALK-negativne pacijente je 33-49%.
Etiologija
Etiologija je nepoznata.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalenca ALK-ALCL nije poznata. Ova podvrsta se češće nalazi kod pacijenata starijih od 40 godina.