ALK-negativni anaplastični limfom velikih ćelija

Definicija

ALK-negativni anaplastični velikoćelijski limfom (ALK-ALCL) je vrsta ALCL-a (vidi ovaj pojam), retki i agresivni periferni T-ćelijski ne-Hodgkin limfom koji zahvata limfne čvorove i ekstranodalna mesta, a koji karakteriše nedostatak ekspresije proteina koji se zove anaplastična limfomska kinaza (ALK).

Pretraga

Pun naziv

ALK-negativni anaplastični limfom velikih ćelija

Kratki naziv

Sinonimi

ALK- anaplastični velikoćelijski limfom ALK- ALCL

Orpha broj

300903

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nepoznato

Nasleđivanje

Nije primenljivo

Period početka bolesti

ICD 10

C84.7

OMIM

NULL

UMLS

C1332078

GARD

NULL

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
ALK-ALCL karakteriše zahvatanje perifernih, medijastinalnih ili abdominalnih limfnih čvorova. Manifestuje se razvojem bezbolnih, povećanih limfnih čvorova, posebno u vratu ili pazuhu (aksilarni limfni čvorovi). Opšti simptomi uključuju gubitak apetita i umor, kao i temperaturu, gubitak težine i noćno znojenje (simptomi B). Upletenost medijastinuma manifestuje se kao kašalj, dispneja i / ili edem. ALK-ALCL se takođe može proširiti na ekstranodalna mesta kao što su kosti, koštana srž, potkožno tkivo, pluća, slezina i jetra. Petogodišnje preživljavanje za ALK-negativne pacijente je 33-49%.
Etiologija
Etiologija je nepoznata.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalenca ALK-ALCL nije poznata. Ova podvrsta se češće nalazi kod pacijenata starijih od 40 godina.
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja