Pauci-imuni glomerulonefritis sa ANCA

Pauci-imuni glomerulonefritis (GN) sa antineutrofilnim citoplazmatskim antitelima (ANCA) je oblik brzo progresivnog GN koji sadrži oko 90% pauci-imunog glomerulonefritisa (vidi ovaj pojam), a povezan je sa prisustvom cirkulišućeg ANCA (uglavnom usmerene protiv proteinaze- 3 (PR3) i mijeloperoksidaze (MPO)). Pacijenti obično imaju tegobe u vidu hematurije i brzo opadajuće funkcije bubrega, što često dovodi do dijalize u roku od nekoliko nedelja bez lečenja. Kožna, plućna, mišićno-koštana i nervna zahvaćenost mogu se primetiti u slučaju sistemskih bolesti, a dokazana je povezanost između titra ANCA i aktivnosti bolesti.