Sindaktilija tip 5

Definicija

Sindaktilija tip 5 (SD5) je veoma retka kongenitalna malformacija udova koje se karakteriše sindaktilijom na šakama i stopalima, povezana sametakarpalnom i metatarzalnom spojenošću četvrtog i petog prsta.

Pretraga

Pun naziv

Sindaktilija tip 5

Kratki naziv

Sinonimi

Postaksijalna sindaktilija sa metakarpalnom stenozom

Orpha broj

93406

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

-

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Autozomno dominantno

Period početka bolesti

-

ICD 10

Q70.0  Q70.2

OMIM

186300

UMLS

C1861348

GARD

5089

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Sindaktilija mekih tkiva (uključujući treće i četvrte prste na rukama i druge i treće na nogama) može biti prisutna.
Etiologija
Lokus udružen sa SD5 mapom do 2q31-q32. Mutacije u HOXD13 genu mogu biti kauzativni.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
-
Tretman
-
Dijagnostičke metode
-
Antenatalna dijagnoza
-
Epidemiologija
Do sad, manje od 10 slučajeva je opisano u literaturi.
Genetsko savetovanje
Stanje se nasleđuje kao autozomno dominanto.
Terapija
-
Klinička istraživanja
-