Traheobronhopathia osteochondroplastica
Definicija
Traheobronhopathia osteochondroplastica (TO) je idiopatska i benigna bolest velikih disajnih puteva koju karakterišu submukozni osteo-hrskavični čvorovi prisutni u traheji sa ili bez zahvatanja glavnih bronhija.
Pretraga
Pun naziv
Traheobronhopathia osteochondroplastica
Kratki naziv
Sinonimi
Tracheopathia osteoplastica
Orpha broj
3348
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nepoznato
Period početka bolesti
ICD 10
J98.0
OMIM
189961
UMLS
C0520538 C3887588
GARD
5235
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Bolest se obično javlja u šestoj do sedmoj deceniji života, ali su zabeleženi pojedinačni slučajevi kod dece mlađe od 5 godina. Karakteristična odlika bolesti je prisustvo difuznih submukoznih čvorova, koji se sastoje od hrskavičnog ili koštanog metaplastičnog tkiva (prečnika 1-3 mm), koji se obično nalaze u distalnoj dve -trećini traheje i proksimalnih bronhija, ipak moguće bilo gde, duž prednjeg i bočnog zidova traheobronhijalnog drveta (ali štedeći zadnji zid). Manifestacije mogu biti sekundarne u odnosu na opstrukciju ili ulceraciju i uključuju promuklost, suvo grlo, hronični i često produktivni kašalj, dispneju, piskanje i hemoptiziju. Neki pacijenti su asimptomatski. Česte su i ponovljene respiratorne infekcije (kao što je upala pluća). Lezije su benigne i tok bolesti je obično stabilan ukliko se redovno prati i leči simptomatski. U retkim slučajevima zabeležen je opstruktivni kolaps pluća. Značajna progresija bolesti zabeležena je u oko 17% slučajeva
Etiologija
Etiologija je nepoznata, ali postoje teorije koje sugerišu da hronična infekcija, hemijska ili mehanička iritacija, degenerativne abnormalnosti i genetska predispozicija mogu delovati kao faktori koji doprinose razvoju bolesti.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencija je nepoznata, ali do danas je zabeleženo približno 400 slučajeva širom sveta. U TO prevladava muški pol.