Traheobronhopathia osteochondroplastica

Definicija

Traheobronhopathia osteochondroplastica (TO) je idiopatska i benigna bolest velikih disajnih puteva koju karakterišu submukozni osteo-hrskavični čvorovi prisutni u traheji sa ili bez zahvatanja glavnih bronhija.

Pretraga

Pun naziv

Traheobronhopathia osteochondroplastica

Kratki naziv

Sinonimi

Tracheopathia osteoplastica

Orpha broj

3348

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nepoznato

Nasleđivanje

Nepoznato

Period početka bolesti

ICD 10

J98.0

OMIM

189961

UMLS

C0520538  C3887588

GARD

5235

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Bolest se obično javlja u šestoj do sedmoj deceniji života, ali su zabeleženi pojedinačni slučajevi kod dece mlađe od 5 godina. Karakteristična odlika bolesti je prisustvo difuznih submukoznih čvorova, koji se sastoje od hrskavičnog ili koštanog metaplastičnog tkiva (prečnika 1-3 mm), koji se obično nalaze u distalnoj dve -trećini traheje i proksimalnih bronhija, ipak moguće bilo gde, duž prednjeg i bočnog zidova traheobronhijalnog drveta (ali štedeći zadnji zid). Manifestacije mogu biti sekundarne u odnosu na opstrukciju ili ulceraciju i uključuju promuklost, suvo grlo, hronični i često produktivni kašalj, dispneju, piskanje i hemoptiziju. Neki pacijenti su asimptomatski. Česte su i ponovljene respiratorne infekcije (kao što je upala pluća). Lezije su benigne i tok bolesti je obično stabilan ukliko se redovno prati i leči simptomatski. U retkim slučajevima zabeležen je opstruktivni kolaps pluća. Značajna progresija bolesti zabeležena je u oko 17% slučajeva
Etiologija
Etiologija je nepoznata, ali postoje teorije koje sugerišu da hronična infekcija, hemijska ili mehanička iritacija, degenerativne abnormalnosti i genetska predispozicija mogu delovati kao faktori koji doprinose razvoju bolesti.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencija je nepoznata, ali do danas je zabeleženo približno 400 slučajeva širom sveta. U TO prevladava muški pol.
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja