Sindrom makrosomije-mikroftalmije-rascepa nepca

Definicija

Sindrom makrozomije-mikroftalmije-rascepa nepca predstavlja retku genetsku anomaliju sa višestrukim urođenim dismorfijama, obuhvatajući rano nastalu makrozomiju, bilateralnu ozbiljnu mikroftalmiju i ispupčen abdomen sa hepatomegalijom. Dodatne zabeležene karakteristike obuhvataju brahikefaliju, proširene fontanele, izraženo čelo, uperen nos i srednji rascep nepca. Apneja sa cijanozom i teške infekcije mogu dovesti do smrti u prvoj polovini godine života. Nakon 1989. godine, u literaturi nema novijih izveštaja o ovom sindromu.

Pretraga

Pun naziv

Sindrom makrosomije-mikroftalmije-rascepa nepca

Kratki naziv

Sinonimi

Teebi-Al Saleh-Hassoon sindrom

Orpha broj

2432

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

NULL

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

Q87.0

OMIM

248110

UMLS

C1855467

GARD

177

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja