Stečena bulozna epidermoliza
Definicija
Epidermolisis bullosa acquisita (EBA) je subepidermalna bulozna dermatoza autoimunog porekla koja je dobila ime zbog sličnosti sa naslednim oblicima bulozne epidermolize (HEB), a naročito distrofičnom HEB.
Pretraga
Pun naziv
Stečena bulozna epidermoliza
Kratki naziv
Sinonimi
Epidermolysis bullosa acquisita
Orpha broj
46487
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
L12.3
OMIM
NULL
UMLS
C0079293
GARD
6360
MEDDRA
10056508
Tekstualni opis
Bolest se manifestuje u dva klinička oblika: klasični oblik i inflamatorni oblik. U klasičnom obliku, početak se javlja u odrasloj dobi, a bule mogu biti mekane, napete ili hemoragične, lokalizovane na inače zdravoj koži. Lezije su obično pokrenute manjom traumom i uglavnom su lokalizovane na mestima koja se lako povređuju. Zahvatanje sluzokože, kose i noktiju je često. Zapaljenski oblik je prepoznat nedavno i podseća na bulozni pemfigoid (vidi ovaj termin) sa bulama koje se razvijaju na eritematoznim lezijama kože, plakovima bez buloznih erupcija i difuznim lezijama koje nisu ograničene na mesta koja su sklona traumi. Bolest se manifestuje tokom detinjstva. EBA je prisutan u kombinaciji sa drugom bolešću (naročito Kronovom bolešću, hemoragičnim rektokolitisom ili dijabetes melitusom) u 10-50% slučajeva. O nozološkim granicama između EBA i buloznog sistemskog eritematoznog lupusa (videti ovaj termin) se i dalje raspravljaja.
Etiologija
EBA je uzrokovana produkcijom antitela na bazalnu membranu kože, glavne komponente sidrenih vlakana smeštenih u dermalno-epidermalnom spoju, ispod lamine densa. Kao i kod distrofičnog HEB izazvanog mutacijama gena koji kodira kolagen VII, taloženje antitela na kolagen VII dovodi do cepanja između epidermisa i dermisa ispod lamine densa.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza treba da obuhvati i druge subepidermalne, autoimune bulozne bolesti.
Tretman
Prva linija lečenja koncipirana je na primeni dapsona ili sulfasalazina. Imunosupresivna terapija (poput lečenja ciklosporinom) može biti potrebna u težim slučajevima. Iako su neophodna dalja ispitivanja, ohrabrujući rezultati su dobijeni i kod drugih pristupa kao što su intravenska terapija imunoglobulinom, vantelesna fotohemoterapija i, od skoro terapijom rituksimabom.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se oslanja na rezultate histološke analize, indirektnih ili direktnih studija imunofluorescencije, imunoblotinga i imunske elektronske mikroskopije.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalenca je nepoznata, ali incidenca se procenjuje na 1 od 96.200 novih slučajeva godišnje.