Retroperitonealna fibroza povezana sa IgG4
Definicija
Retroperitonealnu fibrozu (RPF) karakteriše razvoj fibrotične mase koja okružuje retroperitonealne strukture, poput aorte, šuplje vene, uretera i mišića psoas.
Pretraga
Pun naziv
Retroperitonealna fibroza povezana sa IgG4
Kratki naziv
Sinonimi
Ormonova bolest
Idiopatska retroperitonealna fibroza
Orpha broj
49041
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Nije primenljivo ili Nepoznato
Period početka bolesti
ICD 10
Macedonian
OMIM
228800
UMLS
C0035357
GARD
9568
MEDDRA
10038979
Tekstualni opis
Simptomi se mogu razlikovati u zavisnosti od lokacije i obima fibrotičnog rasta. Najčešće manifestacije su bol, gubitak težine, mučnina i povraćanje. U najtežim slučajevima, fibrotični proces može dovesti do začepljenja uretera i bubrežne insuficijencije. Retroperitonealna fibroza je neobičan uzrok opstruktivne uropatije kod dece.
Etiologija
Etiologija je nepoznata kod većine pacijenata, pa otuda i naziv „idiopatska retroperitonealna fibroza“.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
RPF se može dijagnostikovati kompjuterskom tomografijom, magnetnom rezonancom ili biopsijom. Rana dijagnoza pomaže u očuvanju bubrežne funkcije i izbegavanju zahvatanja drugih organa.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Njegova učestalost varira između 0,4 i 1/200 000.