Retroperitonealna fibroza povezana sa IgG4

Definicija

Retroperitonealnu fibrozu (RPF) karakteriše razvoj fibrotične mase koja okružuje retroperitonealne strukture, poput aorte, šuplje vene, uretera i mišića psoas.

Pretraga

Pun naziv

Retroperitonealna fibroza povezana sa IgG4

Kratki naziv

Sinonimi

Ormonova bolest Idiopatska retroperitonealna fibroza

Orpha broj

49041

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

1-9 / 100 000

Nasleđivanje

Nije primenljivo ili Nepoznato

Period početka bolesti

ICD 10

Macedonian

OMIM

228800

UMLS

C0035357

GARD

9568

MEDDRA

10038979
Tekstualni opis
Simptomi se mogu razlikovati u zavisnosti od lokacije i obima fibrotičnog rasta. Najčešće manifestacije su bol, gubitak težine, mučnina i povraćanje. U najtežim slučajevima, fibrotični proces može dovesti do začepljenja uretera i bubrežne insuficijencije. Retroperitonealna fibroza je neobičan uzrok opstruktivne uropatije kod dece.
Etiologija
Etiologija je nepoznata kod većine pacijenata, pa otuda i naziv „idiopatska retroperitonealna fibroza“.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
RPF se može dijagnostikovati kompjuterskom tomografijom, magnetnom rezonancom ili biopsijom. Rana dijagnoza pomaže u očuvanju bubrežne funkcije i izbegavanju zahvatanja drugih organa.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Njegova učestalost varira između 0,4 i 1/200 000.
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja