Amiloidoza
Definicija
Amiloidoza predstavlja veliku grupu bolesti koje se karakterišu prisustvom nerastvorljivih proteinskih naslaga u tkivima. Klasifikacija amiloidoze zavisi od kliničkih manifestacija i biohemijskog tipa amiloidnog proteina koji je uključen.
Pretraga
Pun naziv
Amiloidoza
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
69
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Period početka bolesti
ICD 10
Macedonian
OMIM
NULL
UMLS
C0002726
GARD
NULL
MEDDRA
10002022
Tekstualni opis
Većina amiloidoza su multisistemske, „generalne“ ili „difuzne“. Uglavnom su pogođeni bubrezi, srce, gastrointestinalni trakt, jetra, koža, periferni nervi i oči, ali može biti pogođen bilo koji organ. Progresija je obično teška, jer su zahvaćeni organi uništeni. Postoji nekoliko oblika lokalizovane amiloidoze. Najčešći oblici su AL amiloidoza (imunoglobulini), AA (inflamatorno) i ATTR (akumulacija transtiretina).
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Lečenje je simptomatsko kada dođe do nepovratne bubrežne insuficijencije (dijaliza ili transplantacija). Hemoterapija AL amiloidoze nastoji da smanji nivo monoklonalnog imunoglobulina. Pacijenti sa AA amiloidozom pre svega treba da se leče od osnovne inflamacije. Konačno, za amiloidozu usled depozita transtiretina koji se proizvodi u jetri, predlože se da se transplantacijom jetre zaustavi proizvodnja uzročnog proteina. Upotreba novih antiinflamatornih terapija (anti-TNF, anti-IL1) zahteva još neka istraživanja.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na histološkim nalazima.
Antenatalna dijagnoza
Prenatalna dijagnoza je dostupna za teške oblike, posebno za portugalske amiloidne neuropatije.