Porodična prionska bolest slična Alchajmerovoj bolesti
Definicija
Porodična prionska bolest slična Alzheimer-u je izuzetno redak oblik prionske bolesti (vidi ovaj termin) koju karakterišu neuropatološke karakteristike Alzheimer-ove bolesti, uključujući oštećenje memorije i depresiju, povezanu sa abnormalnim prionskim proteinom (PrP) izazvanim mutacijom gena u PRNP-u. Pacijenti se prezentuju sa produženim atipičnim tokom (odsustvo mioklonusa ili ataksije) za razliku od drugih oblika prionske bolesti sa teškom patologijom neurofibrilarnih klubadi i visokim nivoom cerebralne amiloidoze.
Pretraga
Pun naziv
Porodična prionska bolest slična Alchajmerovoj bolesti
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
280397
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Autozomno dominantno
Period početka bolesti
ICD 10
A81.8
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza