Sindrom toksičnog ulja
Definicija
Sindrom toksičnog ulja retka je intoksikacija, usled konzumiranja uljane repice denaturisanog sa 2% anilinom, koju karakterišu generalizovane vaskularne lezije koje pogađaju sve organe i krvne sudove (uključujući vene i arterije) i predstavljaju teške onesposobljavajuće mijalgije, izraženu perifernu eozinofiliju i plućne infiltrate .
Pretraga
Pun naziv
Sindrom toksičnog ulja
Kratki naziv
Sinonimi
Orpha broj
227972
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
NULL
OMIM
NULL
UMLS
C0409998
GARD
NULL
MEDDRA
10051222
Tekstualni opis
Iako TOS može uticati na sve organe i sudove (poput pluća, perifernih nerava, mišića, kože, digestivnog trakta, jetre i pankreasa), glavna karakteristika je fibroza lumena krvnih sudova, kože, perifernih nerava i creva. Tok bolesti može se okarakterisati u tri kliničke faze: i) akutna faza (koja traje približno 2 meseca) sa teškim edemom pluća, eozinofilijom, osipom i mijalgijom, ii) srednja faza (2-3 meseca) sa disfagijom, grčevi, teška mijalgija, edem kože, plućna hipertenzija, parestezija, tromboembolija većih sudova i ozbiljan gubitak težine, iii) hronična faza, gde edem kože evoluira u sklerodermu, a neuromišićne manifestacije u parezu i paralizu usled polineuropatije. Bolesti jetre i fibroza u glavnim organima poput pankreasa i creva takođe su prisutni kod pacijenata sa najlošijom prognozom.
Etiologija
Uzrok TOS je potrošnja komercijalnog ulja repice, denaturisanog sa 2% anilinom. Prvobitno se prodavao za industrijsku upotrebu, a tokom epidemije 1981. lažno se plasirao za ljudsku upotrebu. I dalje ostaje nejasno da li estri masnih kiselina 3- (N-fenilamino) -1,2-propandiola (PAP) mogu da indukuju TOS ili su jednostavno markeri toksičnosti za ulje.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
U početnoj fazi treba isključiti nekoliko intersticijalnih bolesti pluća. Diferencijalne dijagnoze za hroničnu fazu TOS uključuju nekoliko autoimunih retkih bolesti kao što su idiopatska plućna arterijska hipertenzija, skleroderma (vidi ove pojmove) i inflamatorna polineuropatija. Sindrom mijalgija-eozinofilija povezano sa triptofanom (videti ovaj termin) je druga diferencijalna dijagnoza koju treba razmotriti.
Tretman
Nije dostupan nijedan specifičan vid lečenja. Glavne kliničke karakteristike, poput edema pluća u ranijoj fazi, mogu se lečiti suportivnim merama na kliničkim jedinicama intenzivne nege. Steroidi se primenjuju za neke imunološke manifestacije, ali nisu uvek efikasni. Određene glavne hronične osobine, poput plućne hipertenzije, trenutno se leče savremenim vazodilatatorima, ali mnogim pacijentima može biti potrebna transplantacija pluća i srca. Nisu dostupni efikasni modaliteti lečenja za sklerodermu ili neurološke manifestacije.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkim nalazima, jer nema dostupnih laboratorijskih testova.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Španija je jedina država koja je prijavila slučajeve ove bolesti u proleće 1981. godine i pacijenti su boravili u četrnaest provincija Centralne i Severozapadne regije. Evidentirano je gotovo 20.000 ljudi, a žene mlađe od 40 godina su češće i teže pogođene od muškaraca.