Pigmentirani vilonodularni sinovitis
Definicija
Pigmentirani vilonodularni sinovitis (PVNS) je retki benigni proliferativni poremećaj sinovijalne membrane koji prvenstveno pogađa mlade odrasle osobe (čija je najviša starost druga do četvrta decenija života) koju karakterišu proliferativne, lokalno invazivne lezije slične tumoru, obično koje uključuju pojedinačne zglobove, tetivne omotače ili bursu (najčešće zglobovi kolena i kuka i retko drugi kao što su skočni zglobovi, ramena i temporomandibularni zglob). Pojavljuje se bolom i ograničenjem pokreta, zajedno sa otokom, povišenom temperaturom i osetljivošću zahvaćenog zgloba, što na kraju dovodi do artritične degeneracije i značajnog lokomotornog deficita, ako se ne leči. PVNS se može ponoviti kod pacijenata čak i nakon lečenja.
Pretraga
Pun naziv
Pigmentirani vilonodularni sinovitis
Kratki naziv
Sinonimi
TSGCT
Gigantski tumor difuznog tipa
TGCT
Difuzni tip GCT
Tenosinovijalni gigantski tumor
Orpha broj
66627
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-5 / 10 000
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
M12.2
OMIM
NULL
UMLS
C0039106
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza