Pigmentirani vilonodularni sinovitis

Definicija

Pigmentirani vilonodularni sinovitis (PVNS) je retki benigni proliferativni poremećaj sinovijalne membrane koji prvenstveno pogađa mlade odrasle osobe (čija je najviša starost druga do četvrta decenija života) koju karakterišu proliferativne, lokalno invazivne lezije slične tumoru, obično koje uključuju pojedinačne zglobove, tetivne omotače ili bursu (najčešće zglobovi kolena i kuka i retko drugi kao što su skočni zglobovi, ramena i temporomandibularni zglob). Pojavljuje se bolom i ograničenjem pokreta, zajedno sa otokom, povišenom temperaturom i osetljivošću zahvaćenog zgloba, što na kraju dovodi do artritične degeneracije i značajnog lokomotornog deficita, ako se ne leči. PVNS se može ponoviti kod pacijenata čak i nakon lečenja.

Pretraga

Pun naziv

Pigmentirani vilonodularni sinovitis

Kratki naziv

Sinonimi

TSGCT Gigantski tumor difuznog tipa TGCT Difuzni tip GCT Tenosinovijalni gigantski tumor

Orpha broj

66627

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

1-5 / 10 000

Nasleđivanje

Nije primenljivo

Period početka bolesti

ICD 10

M12.2

OMIM

NULL

UMLS

C0039106

GARD

NULL

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja