Sweet sindrom
Definicija
Retka inflamatorna bolest se manifestuje naglim pojavljivanjem bolnih, edematoznih i eritematoznih papula, plakova i nodula na koži. Često je praćena groznicom i neutrofilijom, sa gustim infiltratom zrelih neutrofila u gornjem dermisu. Tipično je povezana sa inflamatornim stanjima, trudnoćom, infekcijama (najčešće gornjih disajnih puteva), ili vakcinacijom. Može biti i idiopatska, povezana sa hematološkim ili visceralnim malignitetima, ili izazvana lekovima.
Pretraga
Pun naziv
Sweet sindrom
Kratki naziv
Sinonimi
Akutna febrilna neutrofilna dermatoza
Orpha broj
3243
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nepoznato
Period početka bolesti
ICD 10
L98.2
OMIM
608068
UMLS
C0085077
GARD
521
MEDDRA
10000748
Tekstualni opis
Sweet-ov sindrom se javlja u tri klinička okruženja: klasičnom (ili idiopatskom), povezanom sa malignitetom i izazvanim lekovima. Klasični Sweet-ov sindrom (CSS) obično se javlja kod žena u dobi između 30 i 50 godina, često mu prethodi infekcija gornjih disajnih puteva i može biti povezan sa zapaljenskim bolestima creva i trudnoćom. Približno jedna trećina pacijenata sa CSS doživi recidiv dermatoze. Sweet-ov sindrom povezan sa malignitetom (MASS) može se javiti kao paraneoplastični sindrom kod pacijenata sa utvrđenim karcinomom ili kod osoba čija hematološka diskrazija ili solidni tumor u vezi sa Sweet-ovim sindromom ranije nisu otkriveni; MASA je najčešće povezana sa akutnom mijelogenom leukemijom. Dermatoza može prethoditi, pratiti ili se pojaviti istovremeno sa dijagnozom karcinoma pacijenta. Otuda, MASS može biti kožni nagoveštaj ili nedijagnostikovanog visceralnog maligniteta kod osobe koja ranije nije bila obolela od raka ili nesumnjivog recidiva karcinoma kod onkološkog pacijenta. Sweet-ov sindrom izazvan lekovima (DISS) najčešće se javlja kod pacijenata koji su lečeni faktorom stimulacije granulocita-kolonije, međutim, drugi lekovi takođe mogu biti povezani sa DISS-om.
Etiologija
Patogeneza Sweet-ovog sindroma može biti multifaktorijalni i još uvek treba da se definitivno utvrdi. Klinički i laboratorijski dokazi sugerišu da citokini imaju etiološku ulogu.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Sistemski kortikosteroidi su terapeutski zlatni standard za Sweetov sindrom. Nakon započinjanja lečenja sistemskim kortikosteroidima, javlja se brzi odgovor koji se sastoji od dramatičnog poboljšanja i simptoma vezanih sa dermatozom i lezija kože. Lokalna primena kortikosteroida visoke efikasnosti ili intralezijskih kortikosteroida može biti efikasna za lečenje lokalizovanih lezija. Ostali oralni sistemski agensi prve linije su kalijum jodid i kolhicin. Oralni sistemski agensi druge linije uključuju indometacin, klofazimin, ciklosporin i dapson.
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Objavljeno je nekoliko stotina slučajeva Sweet-ovog sindroma.