Glioblastom
Definicija
Glioblastomi su maligni astrocitomi mozga (gradus IV prema klasifikaciji WHO).
Pretraga
Pun naziv
Glioblastom
Kratki naziv
Sinonimi
GBM, glioblastoma multiforme
Orpha broj
360
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Glioblastoma multiforme
Prevalenca
1-9/100.000
Nasleđivanje
Multigensko/multifaktorijalno ili nije primenjivo
Period početka bolesti
svi uzrasti
ICD 10
C71.9
OMIM
137800 613029
UMLS
137800 613029
GARD
2491
MEDDRA
10018336 10018337
Tekstualni opis
Mogu se razviti u bilo kom dobu, ali 70% slučajeva se primećuje kod pacijenata starosti između 45 i 70 godina. Tumori su uglavnom locirani u moždanim hemisferama, ali se mogu pojaviti bilo gde u centralnom nervnom sistemu. Bolest uglavnom napreduje vrlo brzo (tokom dva-tri meseca), izuzev kada se glioblastom razvije iz prethodnog astrocitoma nižeg gradusa (sekundarni glioblastom). Neurološki simptomi su nespecifični jer su posledica intrakranijalne hipertenzije i uključuju glavobolje i povraćanje, često udruženi sa bihevioralnim promenama i fokalnim neurološkim ispadima. Opisane su histološke varijante (gliosarkom i gigantocelularni glioblastom) za koje su terapijski protokoli i prognoza slični glioblastomu.
Etiologija
Uzrok bolesti je neopoznat, izuzev kada se javlja nakon terapeutskog zračenja mozga zbog druge bolesti. Otkrivene genetske abnormalnosti (amplifikacija EGFR gena (7p12), mutacije u TP53 (17p13.1), gubitak hromozoma 10) variraju u zavisnosti od prirode tumora: primarni glioblastom (de novo) ili sekundarni glioblastom (koji se razvija iz benignog astrocitoma).
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza bi trebalo da uključi infektivne i parazitarne bolesti koje pogađaju centralni nervni sistem. Familijarni oblici glioblastoma su veoma retki, ali se tumor može pojaviti u sklopu Turcot sindroma, neurofibromatoze tip 1 i Li-Fraumeni sindroma (vidi ove bolesti).
Tretman
Prva linija lečenja je najčešće operacija, u svrhu potvde dijagnoze biopsijom ili uklanjanja što je moguće više tumora. Kompletna resekcija je vrlo retko izvodiva, zato što ćelije tumora infiltriraju moždano tkivo koje ih okružuje. Lečenje se onda završava radioterapijom usmerenom na mesto resekcije tumora u kombinaciji sa hemioterapijom (nitrozoureje i temozolomid). Benefiti adjuvantne terapije u pogledu preživljavanja značajni su, iako skromni. U slučaju relapsa, može se dati druga linija hemioterapije ili učiniti ponovo operacija. Zbog retkosti ovog tumora, lečenje glioblastoma bi trebalo da vodi multidisciplinarni tim neuroonkoloških stručnjaka sa ciljem poboljšavanja preživljavanja i kvaliteta života pacijenata.
Dijagnostičke metode
Radiološki pregledi, kompjuterizovana tomografija (CT) i magnetno rezonantni imidžing (MRI) otkrivaju karakteristične odlike kao što su infiltrativni tumor koji se heterogeno prebojava kontrastom i zone nekroze.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Glioblastom predstavlja najčešći tumor mozga kod odraslih sa godišnjom incidencom od 1:33.330. Prevalenca je procenjena na 1:100.000.