Adenokarcinom jednjaka

Definicija

Adenokarcinom jednjaka (EAC) je podvrsta karcinoma jednjaka (EC; vidi ovaj pojam) koji utiče na žlezdaste ćelije donjeg jednjaka na mestu spajanja sa želucem.

Pretraga

Pun naziv

Adenokarcinom jednjaka

Kratki naziv

Sinonimi

Ezofagealni adenokarcinom

Orpha broj

99976

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

1-9 / 100 000

Nasleđivanje

Nije primenljivo

Period početka bolesti

ICD 10

C15.2  C15.5

OMIM

614266

UMLS

C0279628

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Dob nastanka je između 50-60 godina i češće se viđa kod muškaraca. EAC je obično asimptomatski sve do uznapredovalog stadijuma bolesti sa uobičajenim simptomima disfagije i nenamernim gubitkom težine. Često postoji istorija hronične gastroezofagealne refluksne bolesti (GERD). Kada su simptomi prisutni, često lokalno napreduje i može se proširiti kroz sluznicu jednjaka i uključivati limfne čvorove ili udaljenija mesta.
Etiologija
Tačna etiologija nije poznata. Postoji snažna povezanost sa GERB-om i gojaznošću. Ne postoji određena, poznata genetska veza. Glavni patološki prekursor je Barrettov jednjak (BE; vidi ovaj pojam) koji karakteriše metaplazija u sluznici jednjaka za različite udaljenosti iznad stomaka, a identifikuje se endoskopijom i patologijom. Visok procenat slučajeva EAC-a nastaje u pozadini BE.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalne dijagnoze uključuju idiopatsku ahalaziju, karcinom želuca (vidi ove pojmove) i benigne stikture jednjaka.
Tretman
Lečenje može biti sa kurativnom namerom kada je bolest ograničena na jednjak, pa čak i kada su uključeni lokalni čvorovi primarnog tumora i kada je pacijent dovoljno spreman za lečenje. Primarno lečenje EAC-a je hirurška resekcija, obično putem transtorakalne resekcije, a povremeno i između rezova na vratu. U odabranim slučajevima radi se transhijatalna ezofagektomija (bez otvaranja grudnog koša). Kod pacijenata kojima je dijagnostikovan rani karcinom, posebno kod pacijenata koji su pod nadzorom BE, primena endoskopske hirurgije, često u kombinaciji sa radiofrekvencijskom ablacijom (RFA), može zameniti potrebu za otvorenom operacijom. Takođe se sve više koristi hemoterapija ili kombinacija hemoterapije i terapije zračenjem pre i posle operacije. Brojna klinička ispitivanja podržavaju ovu praksu, posebno tamo gde je tumor lokalno uznapredovao, a to je sve standard nege u Evropi i Severnoj Americi. Hemoterapijski lekovi koji se najčešće koriste u kombinaciji su epirubicin, cisplatin i 5-fluorouracil (poznat kao ECF). Kapecitabin i oksaliplatin su manje toksični agensi koji se mogu koristiti kod osoba sa srčanim i bubrežnim problemima. Kod pacijenata koji nisu pogodni za operativne pristupe, visoko-dozna radioterapija i hemoterapija su sve češće korišćena alternativa. Za palijativne pristupe, samodilatirajući se metalni stentovi (SEMS) mogu ublažiti disfagiju, a uzimaju se u obzir i hemoterapija, zračenje i laserski pristupi.
Dijagnostičke metode
Endoskopija i biopsija uspostavljaju dijagnozu. Za stadžing, kompjuterska tomografija (CT), skeniranje vrata, grudnog koša i abdomena, ili CT u kombinaciji sa skeniranjem pozitronsko-emisijske tomografije (CT-PET) će identifikovati primarni tumor u većini slučajeva, kao i bilo koje širenje na limfne čvorove i organe kao što su jetra, pluća i kosti. Endoskopski ultrazvuk (EUS) se takođe sve češće koristi za stadžing i od posebne je važnosti za rani karcinom. Laparoskopija se koristi u odabranim slučajevima radi daljeg stadžinga.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Procenjena je incidenca od 1 / 35.000.
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja