Adrenokortikalni karcinom sa hipersekrecijom samo aldosterona
Definicija
Adrenokortikalni karcinom sa hipersekrecijom samo aldosterona (čisti APAC) je veoma retki hirurški korektivni oblik primarnog aldosteronizma (PA; vidi ovaj pojam) zbog zloćudne funkcije nadbubrežne adrenalne žlezde koja luči aldosteron.
Pretraga
Pun naziv
Adrenokortikalni karcinom sa hipersekrecijom samo aldosterona
Kratki naziv
Sinonimi
Adrenokortikalni karcinom koji luči samo aldosteron
Arenokortikalni karcinom koji proizvodi samo aldosteron
Čisti APAC
Orpha broj
231625
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
Nepoznato
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
C74.0
OMIM
NULL
UMLS
NULL
GARD
NULL
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Čisti APAC karakteriše supresija renina, jednostrana hipersekrecija aldosterona i umerena do teška hipertenzija koja može biti povezana sa hipokalemijom uz prisustvo velikog nadbubrežnog tumora. Hipokalemija može biti simptomatska i prisutna je kao mišićna slabost, grčevi, parestezije ili palpitacije sa ili bez atrijalne fibrilacije.
Etiologija
Etiologija je nepoznata.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Otvorena laparotomija omogućava resekciju tumora i mogućih metastaza ili susednih organa. Ako ne postoje neselektivni tumor ili metastaze, adrenalektomija u većini bolesnika ukida hipersekreciju i hipokalemiju aldosterona. Adjuvantna terapija mitotanom može biti potrebna na osnovu bodovanja tumora upotrebom Weiss-ovog skora ili ENS @ T skora.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza karcinoma sugestivna je CT pregledom, pokazujući tumor prečnika 4 cm i moguće metastaze i / ili invaziju inferiorne vene kave.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencija adrenokortikalnog karcinoma sa čistom hipersekrecijom aldosterona nije poznata.