Agnathia-holoprosencephali-situs inversus sindrom

Definicija

Izuzetno je redak i fatalan asocijacijski sindrom koji se karakteriše nedostatkom mandibule, cerebralnim malformacijama i facijalnim anomalijama koje su povezane sa defektom cepanja u embrionalnom mozgu. Primeri uključuju sinoftalmiju, malformisane i nisko postavljene uši koje se spajaju na srednjoj liniji (otocefalija), agenezu olfaktorne lukovice, mikrostomiju, hipoglosiju/aglosiju, kao i parcijalni ili totalni situs inversus.

Pretraga

Pun naziv

Kratki naziv

Sinonimi

Orpha broj

990

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nasleđivanje

Period početka bolesti

ICD 10

OMIM

UMLS

GARD

MEDDRA

Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Tretman
Dijagnostičke metode
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja