Akutna insuficijencija nadbubrežne žlezde

Definicija

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde (AAI) je retko, ali teško stanje uzrokovano iznenadnom defektivnom proizvodnjom adrenalnih steroida (kortizola i aldosterona). To predstavlja hitan slučaj, pa su brzo prepoznavanje i brza terapija kritični za preživljavanje i pre postavljanja dijagnoze.

Pretraga

Pun naziv

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlezde

Kratki naziv

Sinonimi

Adrenalna kriza Akutno otkazivanje nadbubrežne žlezde Addisonska kriza Akutna adrenokortikalna insuficijencija Adrenokortikalna kriza

Orpha broj

95409

Kategorija

Podkategorija

Naziv na stranom jeziku

Prevalenca

Nepoznato

Nasleđivanje

Autozomno recesivno ili X povezano dominatno ili Nije primenljivo

Period početka bolesti

ICD 10

E27.2

OMIM

NULL

UMLS

C0151467

GARD

NULL

MEDDRA

NULL
Tekstualni opis
Bolest se može pojaviti u bilo kojem dobu. Nastanak je često iznenadan. Početna prezentacija može biti ograničena na bol u trbuhu, mučninu, povraćanje i povišenu temperaturu. Hipoglikemijski napadi ili simptomi dehidracije uobičajena su manifestacija koja se dešava kod dece. Ako se ne leči, šok i bilateralno krvarenje nadbubrežne žlezde mogu brzo dovesti do smrti.
Etiologija
Ukidanje steroida najčešći je uzrok AAI kod pacijenata sa hroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlezde. Precipitirajuća bolest (teška infekcija, akutni infarkt miokarda, moždani udar), operacija bez adrenalne podrške, trudnoća, bilo koja akutna ili hronična bolest ili akutna trauma su drugi potencijalni uzroci akutne adrenalne krize. AAI može biti rezultat akutnog pogoršanja hronične primarne insuficijencije nadbubrežne žlezde (CPAI; vidi ovaj pojam). Razaranje nadbubrežne žlezde može biti povezano sa autoimunim adrenalitisom (Addisonova bolest; videti ovaj pojam), izolovano ili u kontekstu autoimune poliendokrinopatije tipa 1, 2 ili 4 (videti ove pojmove). Takođe ga mogu izazvati tuberkuloza, oportunističke mikoze i virusne infekcije kod imunokompromitovanih pacijenata i metastazama na nadbubrežnim žlezdama. Destrukcija nadbubrežne žlezde može se desiti u odsustvu CPAI anamneze i može biti posledica bilateralnog masovnog krvarenja nadbubrežne žlezde (BMAH; vidi ovaj pojam) kao što je viđeno kod Waterhouse-Friderichsen sindroma (vidi ovaj pojam). AAI takođe može da bude rezultat kortikotrofne insuficijencije, bilo izolovane ili češće koja je posledica potpune insuficijencije prednje hipofize.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlezde treba eliminisati. Peritonitis je često diferencijalna dijagnoza, kao i drugi uzroci razaranja nadbubrežne žlezde, kao što su bilateralna adrenalektomija, Waterhouse-Friderichsen sindrom (vidi ovaj pojam), autoimuni adrenalitis, infektivni adrenalitis i infiltracija tumorom.
Tretman
Neophodno je hitno lečenje u odeljenju intenzivne nege. Davanje 100 mg hidrokortizona i.v. (praćeno 100-200 mg tokom 24 sata) u kombinaciji sa nadoknadom tečnosti (1L fiziološki rastvor tokom prvog sata, 500 ml tokom drugog sata) standardni je tretman za nadbubrežnu krizu. Kod dece doziranje se zasniva na 2 mg / kg / svakih 6 sati i hidroelektrolitičkoj ponovnoj ravnoteži na osnovu 3l / m2 / d. Za to vreme je potrebno praćenje kardijalnog statusa. Po potrebi se primenjuju i antibiotici, vazopresori, heparin, crvena krvna zrnca, trombociti, krioprecipitati i sveže smrznuta plazma. Preventivne strategije uključuju povećanje doze steroidnih hormona za vreme stresa kod osoba sa CPIA. Pacijente i njihove porodice takođe treba edukovati šta da rade tokom nadbubrežne krize.
Dijagnostičke metode
Klinički znakovi su nespecifični, ali na dijagnozu AAI se može posumnjati ako pacijent ima hipotoniju ili šok koji slabo reaguje na kateholamine. Laboratorijski pregledi pokazuju nadbubrežnu insuficijenciju (hipoglikemija, hiponatremija i povišena natriureza, hiperkaliemija, hemokoncentracija, hipohloremička metabolička acidoza i funkcionalno zatajenje bubrega) hipokortizolemiju, povećanje ACTH i nedovoljni odgovor na brzo testiranju ACTH stimulacije što dovodi do dijagnoze apsolutne i periferne AAI. Mineralokortikoidna insuficijencija, ako postoji, može se potvrditi niskim nivoom aldosterona i velikom aktivnošću renina u plazmi (PRA). Etiološka dijagnoza zasniva se na raznim imidžing pregledima (CT-sken, ultrazvuk ili MRI). U slučaju insuficijencije prednje hipofize, ACTH je nizak.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Tačna prevalenca akutne insuficijencije nadbubrežne žlezde nije poznata
Genetsko savetovanje
Terapija
Klinička istraživanja