Akutna intersticijalna pneumonija
Definicija
Akutna intersticijalna pneumonija (AIP), koja se takođe naziva Hamman-Rich sindrom, je brzo progresivan i histološki različit oblik idiopatske intersticijalne pneumonije (vidi ovaj pojam).
Pretraga
Pun naziv
Akutna intersticijalna pneumonija
Kratki naziv
Sinonimi
Akutni intersticijalni pneumonitis
Hamman-Rich sindrom
Orpha broj
79126
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Nepoznato
Period početka bolesti
ICD 10
J84.1
OMIM
178500
UMLS
C0085786 C1279945
GARD
12835
MEDDRA
10066728
Tekstualni opis
AIP se javlja u širokom starosnom rasponu, sa prosečnom starošću od oko 50 godina. Nema polne dominacije ili povezanosti sa pušenjem. Pojava je akutna / subakutna (1 ± 3 nedelje), sa dispnejom i kašljem, praćenim brzim razvojem respiratornog zatajenja i potrebom mehaničke ventilacije kod ogromne većine pacijenata. POvišena telesna temperatura je prisutna kod gotovo polovine pacijenata tokom prezentacije, a istorija virusne simptomatologije postoji u većini slučajeva, ali opsežna ispitivanja bakterijskih i virusnih uzročnika su negativna.
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza, histološki i klinički, uključuje akutno pogoršanje plućne fibroze, DAD kod pacijenata sa kolagenim vaskularnim bolestima, DAD poznatog uzroka (ARDS), infekciju (naročito Pneumocistis Jiroveci pneumoniju i legionelozu) i pneumoniju izazvane lekovima, kao i hipersenzitivni pneumonitis i akutna eozinofilna pneumonija (vidi ove pojmove).
Tretman
Nema dokazanog lečenja, međutim, kortikosteroidi i ciklofosfamid visoke doze su lekovi koji se obično koriste.
Dijagnostičke metode
Radiografski snimak grudnog koša i kompjuterske tomografije visoke rezolucije (HRCT), manifestacije skeniranja AIP su dvostrane i ponekad krpaste, a postoje i alveolarne gustine povezane sa oblastima prigušenja mlečnog stakla. Konsolidacija se primećuje u većini slučajeva, ali nije tako česta kao atenuacija mlečnog stakla. Biopsije pluća kod pacijenata sa AIP pokazuju histološke karakteristike akutne i / ili organizujuće faze difuznog oštećenja alveola (DAD). Eksudativna faza pokazuje edeme, hijalinske membrane i mikrovaskularne trombe. Organizaciona faza pokazuje labavu organizacionu fibrozu, uglavnom unutar alveolarne septe i hiperplaziju pneumocita tipa II. Dijagnoza AIP se postavlja u odgovarajućem kliničkom okruženju kod pacijenta koji ima kliničku prezentaciju kompatibilnu sa akutnim respiratornim distres sindromom (ARDS; vidi ovaj pojam), ali bez jasne etiologije.
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Prevalencija AIP procenjuje se na 1 od 25 000.