Alagille sindrom
Definicija
Redak sindrom koji se promenljivo karakteriše hroničnom holestazom zbog nedostatka intrahepatičnih žučnih kanala, stenoze periferne plućne arterije, anomalija segmentacije pršljenova, karakterističnim licem, abnormalnostima zadnjeg embriotoksona/prednjeg segmenta, pigmentnom retinopatijom i displastičnim bubrezima.
Pretraga
Pun naziv
Kratki naziv
Sinonimi
Alagille-Watson sindrom, Arteriohepatična displazija, Sindromski nedostatak žučnih kanala
Orpha broj
52