Autoimuna hemolitička anemija
Definicija
Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) je autoimuni poremećaj kod kojeg su različite vrste auto-antitela usmerene protiv crvenih krvnih zrnaca što dovodi do skraćenja njihovog opstanka i rezultira hemolitičkom anemijom.
Pretraga
Pun naziv
Autoimuna hemolitička anemija
Kratki naziv
Sinonimi
AHA
AIHA
Orpha broj
98375
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-9 / 100 000
Nasleđivanje
Multigensko/multifaktorijalno
Period početka bolesti
ICD 10
D59.0 D59.1
OMIM
NULL
UMLS
C0002880
GARD
NULL
MEDDRA
10002046
Tekstualni opis
Bolest se može pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi i mala je dominacija ženskog pola (60%). AIHA se odlikuje hemolitičkom anemijom, koja se najčešće otkriva neobičnom slabošću i umorom sa tahikardijom i dispnejom pri naporu, a takođe u nekim slučajevima žuticom, tamnim urinom i / ili splenomegalijom.
Etiologija
AIHA može biti primarna (idiopatska), sekundarna u odnosu na infekciju ili povezana sa bolestima kao što su limfomi B-ćelija, druge sistemske ili organske autoimune bolesti, Hodgkinova bolest, hepatitis ili primarne imunodeficijencije, ili, u slučaju AIHA izazvane lekovima, izazvane reakcijom na lekove. Stanje se može razvijati postepeno ili nastati iznenada. Postoje različiti podtipovi AIHA prema temperaturnoj reaktivnosti autoantitela: topli AIHA, hladni AIHA (koji uključuje hladnu aglutininsku bolest, CAD i paroksizmalnu hladnu hemoglobinuriju ili PCH), AIHA mešovitog tipa i AIHA izazvan lekovima (pogledajte ove pojmove). Polovina toplih slučajeva AIHA su idiopatski, dok su gotovo svi hladni AIHA sekundarni.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Biološke diferencijalne dijagnoze uključuju i druge neautoimune uzroke hemolitičke anemije.
Tretman
Lečenje zavisi od tačne dijagnoze. Treba istražiti slučajeve AIHA izazvane lekovima kako bi se utvrdilo da li će obustavljanje leka izazvati remisiju. Za tople AIHA koriste se kortikosteroidi, a po potrebi splenektomija. Neke ciljane terapije, poput rituksimaba (anti-CD20 monoklonsko antitelo), pokazale su obećavajuće rezultate. Mogu se predložiti i drugi imunosupresivni tretmani. Za hladnu AIHA može biti dovoljno zadržavanje pacijenta na toplom, a moraju se izbegavati kortikosteroidi i splenektomija, jer se zna da su neefikasni. Rituksimab se pokazao kao relativno efikasna i sigurna opcija za lečenje pacijenata sa simptomatskom hroničnom hladnom aglutininskom bolešću. Transfuzija može biti neophodna u slučajevima sa neadekvatnim odgovorom na terapiju i pogoršanjem anemije opasne po život. Međutim, transfuzija može biti komplikovana zbog prisustva autoantitela, što može, pored toga, povećati destrukciju crvenih krvnih zrnaca davaoca.
Dijagnostičke metode
Dijagnoza se zasniva na kliničkim ili laboratorijskim dokazima hemolize i otkrivanju autoantitela pomoću direktnog anti-globulinskog testa (DAT).
Antenatalna dijagnoza
Epidemiologija
Godišnja incidencija AIHA procenjuje se na 1 / 35.000-1 / 80.000 u Severnoj Americi i zapadnoj Evropi. Topla autoantitela (aktivna na temperaturama između 37-40 ° C) uzrokuju 60-70% slučajeva, hladna autoantitela (aktivna na temperaturama ispod 30 ° C) čine 13-15% slučajeva, mešoviti tip se javlja u manje od 10% slučajeva i godišnja incidencija lekovima izazvanih AIHA procenjuje se na 1/1 000 000.