Autoimuni hepatitis
Definicija
Retka bolest jetre se manifestuje kao imunološki posredovana upala, bilo akutna ili hronična, koja se klinički očituje kao kriptogeni hepatitis. Ovo stanje uključuje interfejs hepatitis na histološkom pregledu, povišene nivoe aminotransferaze u serumu i hipergamaglobulinemiju ili povišeni imunoglobulin G, bez obzira na prisustvo autoantitela. Pacijenti mogu biti bez simptoma, hronično bolesni ili doživeti akutnu insuficijenciju jetre, a često su prisutne i druge autoimune bolesti.
Pretraga
Pun naziv
Autoimuni hepatitis
Kratki naziv
Sinonimi
Hronični autoimuni hepatitis
Orpha broj
2137
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
1-5 / 10 000
Nasleđivanje
Nije primenljivo
Period početka bolesti
ICD 10
K75.4
OMIM
UMLS
C0241910
GARD
MEDDRA
Tekstualni opis
Bolest se javlja i kod pedijatrijskih i odraslih pacijenata. Prezentacija je veoma različita -približno 25% pacijenata ima akutni početak ili akutni hronični proces bolesti. Kod grupe pacijenata koji imaju tešku bolest pri prezentaciji , stanje može brzo da napreduje do otkazivanja jetre. Najčešći klinički fenotip (dve trećine pacijenata) karakteriše podmukli početak bez ikakvih očiglednih simptoma ili sa nespecifičnim simptomima (uključujući umor, opšte loše zdravlje, bol u desnom gornjem kvadrantu, letargiju, malaksalost, anoreksiju, gubitak težine , mučninu, pruritus, fluktuirajuću žuticu i poliartralgiju malih zglobova bez artritisa). Polovina pacijenata ima fibrozu jetre pri postavljanju dijagnoze, a jedna trećina ima cirozu bez obzira na prisustvo simptoma. Podtipovi AIH su klasifikovani na osnovu prisustva auto-antitela. AIH tip 1 čini 90% slučajeva, javlja se u bilo kom životnom dobu i definiše se detekcijom ili antinuklearnih antitela (ANA), antitela protiv glatkih mišića (anti-SMA) ili anti-solubilnih antigena jetre/antitela pankreasa jetre ( protiv SLA/LP). AIH tip 2 je definisan prisustvom antitela na mikrozome jetre i bubrega tipa 1, citosola jetre (anti-LC1) i, retko, antitela na mikrozome jetre i bubrega tipa 13 (anti-LKM3), početak je u detinjstvu ili mlađem odraslom dobu, i tipično je teška akutna bolest sa čestim neuspehom u lečenju i čestim relapsima nakon ukidanja steroida. Antitela mogu biti odsutna kod do jedne trećine pacijenata, posebno kod teškog, akutnog AIH, i definiše se kao seronegativni AIH. Uobičajene su istovremene druge autoimune ili imunološki posredovane bolesti kod pacijenata.
Etiologija
Smatra se da ulogu igraju faktori životne sredine, genetska podložnost i oštećenje imunoregulatorne funkcije.
Prognoza
bolest_prognoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza uključuje druge uzroke akutnog ili hroničnog otkazivanja jetre kao što su Vilsonove bolest kao i virusni hepatitis, primena hepatotoksičnih lekove i prekomerno konzumiranje alkohola.
Tretman
Standardni tretman uključuje steroide praćene režimom održavanja primenom lekova na bazi tiopurina (obično prednizolon i azatioprin). Imunosupresivni tretman je često neophodan doživotno. Cilj lečenja je potpuna biohemijska remisija definisana kao normalizacija nivoa enzima jetre i gamaglobulina / IgG. Neki pacijenti zahtevaju lekove druge ili treće linije zbog netolerancije ili nedovoljne reakcije na standardno lečenje. Ponovljen histološki pregled jetre može se koristiti za izbor terapije. Ukidanje terapije može se uzeti u obzir ko pacijenata sa stabilnom biohemijskom remisijom u trajanju od najmanje 24-36 meseci; međutim, relapsi su česti. Nelečeni autoimuni hepatitis može dovesti do ciroze, komplikacija ciroze i eventualno do otkazivanja jetre.
Dijagnostičke metode
AIH treba uzeti u obzir kod svakog pacijenta sa akutnim ili hroničnim oboljenjem jetre. Dijagnoza je veoma izazovna, i zasniva se na dijagnostičkim rezultatima koji se sastoje od tipičnih, ali uglavnom nespecifičnih, nalaza autoantitela (za koje testiranje trenutno nije standardizovano), hipergammaglobulinemije/povišenog IgG-a, histološkog nalaza interfejs hepatitisa, isključenja drugih bolesti jetre i, eventualno, pozitivnog terapijskog odgovora na steroide.