Autozomno dominantni hiper-IgE sindrom
Definicija
Ovo je veoma redak primarni poremećaj imunodeficijencije koji se karakteriše kliničkom trijadom: visokim nivoom serumskog IgE (>2000 IU/ml), ponavljajućim stafilokoknim apscesima kože i rekurentnim pneumonijama koje dovode do formiranja pneumatocela.
Pretraga
Pun naziv
Kratki naziv
Sinonimi
AD-HIES, Autosomno dominantni HIES, Autozomno dominantni hiperimunoglobulin E sindrom, Buckley sindrom, Hiperimunoglobulin E sindrom tip 1, Sindrom rekurentne infekcije hiperimunoglobulina E, Job sindrom, STAT3 deficijencija
Orpha broj
2314