Bencze sindrom
Definicija
Bencze sindrom, poznat i kao hemifacijalna hiperplazija sa strabizmom, predstavlja sindrom malformacije koji obuhvata abnormalan rast kostura lica, njegovih struktura i mekih tkiva organa. Karakteriše ga blaga asimetrija lica sa neafektovanim neurokranijumom i očnim jabučicama, kao i ezotropija, ambliopija i/ili konvergentni strabizam, te povremeno submukozni rascep nepca. Nasleđuje se autozomno dominantno, a u naučnoj literaturi nisu zabeleženi dalji opisi od 1979. godine.
Pretraga
Pun naziv
Bencze sindrom
Kratki naziv
Sinonimi
Sindrom hemofacijalne hiperplazije-strabizma
Orpha broj
1241
Kategorija
Podkategorija
Naziv na stranom jeziku
Prevalenca
NULL
Nasleđivanje
Autozomno dominantno
Period početka bolesti
ICD 10
Q67.4
OMIM
141350
UMLS
C1841640
GARD
2633
MEDDRA
NULL
Tekstualni opis
Etiologija
Prognoza
bolest_prognoza